白質疏松進展ppt課件

1、白質疏松進展定義腦白質疏松癥(leukoaraiosisLA)由加拿大神經(jīng)病學家Hachinski等于1987年提出的一個影像學診斷術語指腦室周圍或皮質下(半卵圓中心)區(qū)腦白質的斑點狀或斑片狀改變。電子計算機X線體層顯像(computedtomographyCT)顯示低密度影磁共振成像(magicrasonanceimagingMRI)T1WI顯示等或低信號T2WI和反轉序列為高信號。病因LA可由多種疾病引起最常見為皮質下動脈硬化性腦病

2、還有阿爾茨海默病、血管性癡呆及各種腦血管疾病、一氧化碳中毒等。也可見于正常老年人。大量研究提示這種病變的發(fā)生與卒中危險因素以及年齡等因素相關，并可能造成認知障礙。病因病因發(fā)病率在不同的疾病中LA的發(fā)生率是不同的，發(fā)病率的差異與年齡、腦血管疾病危險因素、檢查手段的差異(如CT與MRI表現(xiàn)之間的差異同是在MRI檢查中各種不同場強磁場的應用及脈沖順序的變化所造成的差異等)以及診斷標準不夠統(tǒng)一等因素有關。LA的發(fā)生更常見于癡呆和腦血管疾病患者這

3、一點眾多學者報道基本一致。腦血管疾病患者中LA發(fā)生率為31.97%癡呆患者中LA的發(fā)生率為62.5%“正?！崩夏耆酥蠰A的發(fā)生率為15%腦血管疾病入院患者中LA的發(fā)生率為43%伴有癡呆的患者中MRI表現(xiàn)為LA的發(fā)生率甚至高達100%。發(fā)病機制解剖學特點　LA病變主要位于腦白質該部位的血供特點是動脈與腦表面垂直進入白質走行較長且為終末動脈很少或完全沒有側支循環(huán)，最終導致缺血性腦血管病的發(fā)生和脫髓鞘改變。血管危險因素　高血壓可導致顱內(nèi)小動脈

4、及深穿支動脈內(nèi)皮增厚和玻璃樣變性。星形神經(jīng)細胞激活　膠質增生可能是老年人白質MRI高信號的原因?！把X屏障破壞→星形細胞激活→血管活性肽產(chǎn)生和釋放→微梗死→血腦屏障破壞”的循環(huán)中。發(fā)病機制血壓調節(jié)障礙　血壓調節(jié)的復雜異常變化被認為是LA的發(fā)病機制。正常顱壓性腦積水　正常顱壓性腦積水產(chǎn)生LA有兩種可能機制:①腦室內(nèi)腦脊液聚集導致室旁腦實質內(nèi)間隙壓力增高致白質缺血②腦積水導致室管膜內(nèi)皮結構改變腦脊液滲透到周圍腦實質中。Rosenberg等提

5、出基質金屬蛋白酶（MMPs）可能參與SVD相關的白質損傷。病理學改變LA基本病理改變?yōu)樵谀X室周圍深部白質、半卵圓中心、放射冠區(qū)出現(xiàn)脫髓鞘、室管膜層細胞脫失、反應性膠質細胞增生及軸突減少皮質下白質穿動脈內(nèi)膜增厚、脂質沉著、小血管玻璃樣變或淀粉樣變小血管周圍間隙和腦室周圍間隙擴大。病理學臨床表現(xiàn)WMCs癥狀包括思維減慢、認知功能下降和癡呆、雙側錐體束征如強直、反射活躍、Babinski征陽性、輕癱性步態(tài)，雙側錐體外系體征如運動緩慢、強直、齒

6、輪現(xiàn)象、震顫，假性球麻痹體征如咬肌反射陽性、強哭、構音障礙、吞咽障礙，抑郁，卒中危險性升高相關。許多研究表明，與無LA的卒中病人相比，伴有LA的卒中病人再發(fā)卒中的危險性明顯增高，生存率下降，首發(fā)卒中一月后和結束隨訪時的癡呆發(fā)生率增加，日常生活依賴性增大。白質疏松與認知皮質下白質病變?nèi)菀讓е抡J知功能障礙。典型的皮質下缺血性血管病廣泛累及腦室周圍和深部白質常常累及前額葉皮質下環(huán)路這可以解釋大部分認知、行為和臨床癥狀。皮質病變伴發(fā)白質病變也與

7、癡呆有關目前一致認為左側大腦半球、丘腦、前腦和額葉病變在認知損害的發(fā)生中起著重要作用。另外臨床上許多LA病人癥狀不明顯或沒有癥狀而早期LA的病理過程是可逆的因此早期診斷、早期干預可延緩甚至逆轉病情進展?？傊疅o論是單純LA還是其他疾病伴隨的LA認知障礙都是最常見的臨床表現(xiàn)但均不具備特異性。LeukaiosisP300LeukaiosisP300WhitematterStroke影像學特點（CT）LA在CT上的特點?、賰蓚却竽X皮質下斑片狀或

8、彌漫性互相融合的低密度灶邊緣模糊呈月暈狀CT值較正常值低5～10HU不強化常兩側對稱腦室周圍明顯②早期病灶限于額葉以后向側腦室周圍、枕葉和中央半卵圓中心發(fā)展③嚴重者雙側腦室擴大或有腦室周圍白質萎縮④腦室壁可參差不齊毛碎或成碎片狀⑤皮質下弓狀纖維和胼胝體很少受累腦干尤其是腦橋中上部、中央部易受累較少累及延髓、中腦和小腦。影像學特點（MR）LA在傳統(tǒng)MRI上顯示病灶呈長T1及長T2在T1WI上呈低信號T2WI上為高信號病變部位與CT相一致但

9、較CT顯示更清楚白質異常面積更大。T2WI可顯示較多病灶對腦室壁參差不齊顯示更為清楚。LA在MRI彌散加權成像(DWI)的特點　DWI是目前在活體上進行水分子擴散測量與成像的惟一方法。①DWI加上T1WI、T2WI是檢測LA的有效手段②DWI可測量水質子擴散方向可檢測LA的各向異質性(擴散方向)缺失可了解腦白質的微細結構改變③DWI有助于認識白質病變部位和皮質功能活動揭示行為心理與白質環(huán)路間聯(lián)系。影像學特點（SPECT）LA在SPECT

10、圖像上表現(xiàn)為密度減低。彩色顯示病灶由正常的紅色變?yōu)槌壬酥了{色。雖然MRI對LA顯示敏感性強但SPECT對病灶的缺血程度顯示更清楚。DTI擴散張量成像(DTI)　DTI是在擴散加權成像的基礎上發(fā)展起來的一種新的技術，反映活體水分子擴散的信息。DTI的一個重要應用就是白質束的評價。DTI技術對于腦白質疏松診斷和療效評價具有很高的價值。DTI可以直觀地顯示白質纖維的分布和細微解剖學變化LA病人可表現(xiàn)為纖維素信號變淡以至缺失。早期LA病人通過

11、常規(guī)CT、MRIT2不能顯示其改變DTI能夠發(fā)現(xiàn)LA微結構改變有助對那些處于早期或癥狀前期的患者進行Ⅱ級預防和Ⅰ級預防。DTI是目前檢查活體腦白質最好的方法有望將LA的診斷推向更早的階段。影像學分類及分級（CT）LA的分類及分級目前尚無統(tǒng)一標準。VanSwieten量表（0～4分）對3個連續(xù)CT斷面的白質病變的程度進行評分，在中央溝前區(qū)和后區(qū)分別分級。具體評分：0分無病變，1分部分累及白質，2分延伸到皮層下區(qū)。兩個區(qū)的分數(shù)相加計為總分。

12、Blennow量表（0～3分）在CT上對白質病變的分布和程度評分。最終的評分是范圍和程度評分的平均值。白質病變的范圍評分如下：0分沒有白質低密度；1分在側腦室額角和枕角的邊緣有白質低密度；2分在側腦室額角和枕角周圍有白質低密度并向半卵圓中心延伸；3分整個側腦室周圍都有白質低密度并在半卵圓中心融合。白質病變的程度評分如下：0分無；1分輕度白質低密度；2分中度白質低密度；3分顯著白質低密度。影像學分類及分級（CT）AharonPtretz則

13、將LA分為5級：LA0，CT未見低密度區(qū)域；LA1，側腦室前角或后角可見低密度區(qū)；LA2，側腦室前角和后角都可見低密度區(qū)；LA3，沿側腦室周圍可見連續(xù)的低密度區(qū)；LA4，側腦室周圍及放射冠可見低密度區(qū)。影像學分類及分級（MR）Fazekas量表（0～6分）將腦室旁和深部白質病變分開評分。兩部分的分數(shù)相加計算總分。腦室旁高信號評分：0分無病變；1分帽狀或者鉛筆樣薄層病變；2分病變呈光滑的暈圈；3分不規(guī)則的腦室旁高信號，延伸到深部白質。深部

14、白質信號：0分無病變；1分點狀病變；2分病變開始融合；3分病變大面積融合。影像學分類及分級（MR）改良Scheltens量表（0～30分）對基底節(jié)和幕下病變，腦室旁和深部病變分開評分。腦室旁高信號（0～6分）評分如下：枕葉帽狀高信號0～2分；額葉帽狀高信號0～2分；側腦室?guī)罡咝盘?～２分其中0分無病變，1分病變5mm，2分病變在6～10mm之間。白質高信號（0～24分）評分如下：額葉0～6分；頂葉0～6分；枕葉0～6分；顳葉0～6分；

15、其中0分無異常；1分病變范圍≤3mm，數(shù)量≤5；2分病變范圍≤3mm，數(shù)量≤6；3分病變范圍在4～10mm之間，數(shù)量≤5；4分病變范圍在4～10mm之間，數(shù)量≥6；5分病變范圍≥11mm，數(shù)量≥1；6分病變?nèi)诤?。影像學分類及分級（MR）Ylikoski量表（0～48分）將腦室旁和深部白質分開評分。白質病變分布在4個區(qū)域：額角、側腦室體、三角區(qū)和枕角，每個半球分開評分。腦室旁白質疏松（0～24分）：0分無高信號；1分點狀，小灶（輕微）；2

16、分帽狀，鉛筆樣薄層（中度）；3分結節(jié)樣帶，延伸（嚴重）。半卵圓中心高信號，包括分水嶺區(qū)（0～24分）：0分無高信號；1分點狀、小的高信號病灶；2分點狀高信號開始融合；3分高信號融合區(qū)的范圍較大。將腦室旁白質疏松分數(shù)和半卵圓中心高信號分數(shù)相加。其他腦白質病變的膽堿能通路量表。由于皮層下區(qū)膽堿能投射纖維分布有特定的傳導通路，并不是均勻一致的，因此不同部位的白質病變對膽堿能投射纖維的破壞也是不一致的。評測不同部位WMH對于皮層下膽堿能通路的破

17、壞程度比評測WMH的整體負荷更有臨床意義。腦干聽覺誘發(fā)電位的檢測也是早期診斷腦白質疏松癥的手段之一。研究方向計算機體積測量方法對于白質病變縱向變化的評測比視覺評分量表更可靠、敏感和客觀，同時使得同類研究的結果就有可比性。結合計算機體積評測方法以及白質內(nèi)特定神經(jīng)遞質傳導通路，可能是今后評測腦白質疏松的程度的研究方向。Binswanger病Binswanger病又稱皮質下動脈硬化性腦病。參照國內(nèi)外學者的意見從臨床實際出發(fā)診斷BD的必備條件是

18、:(1)持續(xù)高血壓史、動脈硬化、糖尿病及多次卒中史等即存在血管損害的危險因素或確有系統(tǒng)的血管病變(2)進行性癡呆(3)側腦室周圍低密度(PVLD)。參照條件:(4)皮層下機能障礙如雙下肢或四肢對稱性無力或雙側錐體束征輕偏癱或一側錐體束征震顫麻痹綜合征假性球麻痹或單純構音障礙共濟失調、步態(tài)異?；蚰蚴Ы?5)除外其它疾病。BinswangerBinswangerCADASIL常染色體顯性遺傳性腦動脈病合并皮質下梗死和白質腦病。（CADAS

19、IL）是一種成年發(fā)病的顯性遺傳性微小動脈病致病基因定位于19p12的Notch3基因。臨床特點為反復發(fā)作的腦缺血性小卒中、進行性或階梯樣發(fā)展的智能減退以及精神異常此外高家索患者常在疾病早期出現(xiàn)典型偏頭痛。眼底檢查可以直接觀察到彌漫性視網(wǎng)膜動脈狹窄。頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦深部白質和灰質核團腔隙性腦梗死以及白質腦病其中顳極的白質損害最為特征性。腦病理特點出現(xiàn)腔隙性腦梗死和大腦白質脫髓鞘改變而特征性的病理改變是在電鏡下發(fā)現(xiàn)微小動脈的平滑肌細胞表

20、面出現(xiàn)顆粒狀嗜鋨物質見于我國所有基因確診的患者。鑒別診斷多發(fā)性硬化:發(fā)病年齡輕有30%累及胼胝體急性期有強化。腔隙性腦梗死:多為基底節(jié)區(qū)的多發(fā)點狀或小圓形低密度影早期境界欠清邊緣銳利病灶可發(fā)生于一側兩側多發(fā)時一般不對稱其與LA的兩側對稱性片狀病變表現(xiàn)不同。炎性病變:范圍較廣泛多累及皮質病變不對稱與LA不同。腦積水:其低密度只要在側腦室前角周圍并不發(fā)展到半卵圓中心側腦室前角形態(tài)如空泡狀其角呈鈍角。要與特發(fā)性腦白質疾病相鑒別如急性播散性腦脊

21、髓膜炎中毒，缺氧，病毒感染，腎上腺腦白質營養(yǎng)不良等相鑒別。MSMSLeukaiosisLILIVulitisADEMAdrenoleukodystrophyMetachromaticLeukodystrophyPosteriReversibleEncephalopathySyndromeViralencephalitisProgressiveMultifocalLeukoencephalopathy治療Vinters報道BD患者常見淀粉