白質(zhì)疏松進展ppt課件

1、白質(zhì)疏松進展定義腦白質(zhì)疏松癥(leukoaraiosisLA)由加拿大神經(jīng)病學家Hachinski等于1987年提出的一個影像學診斷術(shù)語指腦室周圍或皮質(zhì)下(半卵圓中心)區(qū)腦白質(zhì)的斑點狀或斑片狀改變。電子計算機X線體層顯像(computedtomographyCT)顯示低密度影磁共振成像(magicrasonanceimagingMRI)T1WI顯示等或低信號T2WI和反轉(zhuǎn)序列為高信號。病因LA可由多種疾病引起最常見為皮質(zhì)下動脈硬化性腦病

2、還有阿爾茨海默病、血管性癡呆及各種腦血管疾病、一氧化碳中毒等。也可見于正常老年人。大量研究提示這種病變的發(fā)生與卒中危險因素以及年齡等因素相關(guān)，并可能造成認知障礙。病因病因發(fā)病率在不同的疾病中LA的發(fā)生率是不同的，發(fā)病率的差異與年齡、腦血管疾病危險因素、檢查手段的差異(如CT與MRI表現(xiàn)之間的差異同是在MRI檢查中各種不同場強磁場的應(yīng)用及脈沖順序的變化所造成的差異等)以及診斷標準不夠統(tǒng)一等因素有關(guān)。LA的發(fā)生更常見于癡呆和腦血管疾病患者這

3、一點眾多學者報道基本一致。腦血管疾病患者中LA發(fā)生率為31.97%癡呆患者中LA的發(fā)生率為62.5%“正常”老年人中LA的發(fā)生率為15%腦血管疾病入院患者中LA的發(fā)生率為43%伴有癡呆的患者中MRI表現(xiàn)為LA的發(fā)生率甚至高達100%。發(fā)病機制解剖學特點　LA病變主要位于腦白質(zhì)該部位的血供特點是動脈與腦表面垂直進入白質(zhì)走行較長且為終末動脈很少或完全沒有側(cè)支循環(huán)，最終導(dǎo)致缺血性腦血管病的發(fā)生和脫髓鞘改變。血管危險因素　高血壓可導(dǎo)致顱內(nèi)小動脈

4、及深穿支動脈內(nèi)皮增厚和玻璃樣變性。星形神經(jīng)細胞激活　膠質(zhì)增生可能是老年人白質(zhì)MRI高信號的原因。“血腦屏障破壞→星形細胞激活→血管活性肽產(chǎn)生和釋放→微梗死→血腦屏障破壞”的循環(huán)中。發(fā)病機制血壓調(diào)節(jié)障礙　血壓調(diào)節(jié)的復(fù)雜異常變化被認為是LA的發(fā)病機制。正常顱壓性腦積水　正常顱壓性腦積水產(chǎn)生LA有兩種可能機制:①腦室內(nèi)腦脊液聚集導(dǎo)致室旁腦實質(zhì)內(nèi)間隙壓力增高致白質(zhì)缺血②腦積水導(dǎo)致室管膜內(nèi)皮結(jié)構(gòu)改變腦脊液滲透到周圍腦實質(zhì)中。Rosenberg等提

5、出基質(zhì)金屬蛋白酶（MMPs）可能參與SVD相關(guān)的白質(zhì)損傷。病理學改變LA基本病理改變?yōu)樵谀X室周圍深部白質(zhì)、半卵圓中心、放射冠區(qū)出現(xiàn)脫髓鞘、室管膜層細胞脫失、反應(yīng)性膠質(zhì)細胞增生及軸突減少皮質(zhì)下白質(zhì)穿動脈內(nèi)膜增厚、脂質(zhì)沉著、小血管玻璃樣變或淀粉樣變小血管周圍間隙和腦室周圍間隙擴大。病理學臨床表現(xiàn)WMCs癥狀包括思維減慢、認知功能下降和癡呆、雙側(cè)錐體束征如強直、反射活躍、Babinski征陽性、輕癱性步態(tài)，雙側(cè)錐體外系體征如運動緩慢、強直、齒

6、輪現(xiàn)象、震顫，假性球麻痹體征如咬肌反射陽性、強哭、構(gòu)音障礙、吞咽障礙，抑郁，卒中危險性升高相關(guān)。許多研究表明，與無LA的卒中病人相比，伴有LA的卒中病人再發(fā)卒中的危險性明顯增高，生存率下降，首發(fā)卒中一月后和結(jié)束隨訪時的癡呆發(fā)生率增加，日常生活依賴性增大。白質(zhì)疏松與認知皮質(zhì)下白質(zhì)病變?nèi)菀讓?dǎo)致認知功能障礙。典型的皮質(zhì)下缺血性血管病廣泛累及腦室周圍和深部白質(zhì)常常累及前額葉皮質(zhì)下環(huán)路這可以解釋大部分認知、行為和臨床癥狀。皮質(zhì)病變伴發(fā)白質(zhì)病變也與

7、癡呆有關(guān)目前一致認為左側(cè)大腦半球、丘腦、前腦和額葉病變在認知損害的發(fā)生中起著重要作用。另外臨床上許多LA病人癥狀不明顯或沒有癥狀而早期LA的病理過程是可逆的因此早期診斷、早期干預(yù)可延緩甚至逆轉(zhuǎn)病情進展。總之無論是單純LA還是其他疾病伴隨的LA認知障礙都是最常見的臨床表現(xiàn)但均不具備特異性。LeukaiosisP300LeukaiosisP300WhitematterStroke影像學特點（CT）LA在CT上的特點　①兩側(cè)大腦皮質(zhì)下斑片狀或

8、彌漫性互相融合的低密度灶邊緣模糊呈月暈狀CT值較正常值低5～10HU不強化常兩側(cè)對稱腦室周圍明顯②早期病灶限于額葉以后向側(cè)腦室周圍、枕葉和中央半卵圓中心發(fā)展③嚴重者雙側(cè)腦室擴大或有腦室周圍白質(zhì)萎縮④腦室壁可參差不齊毛碎或成碎片狀⑤皮質(zhì)下弓狀纖維和胼胝體很少受累腦干尤其是腦橋中上部、中央部易受累較少累及延髓、中腦和小腦。影像學特點（MR）LA在傳統(tǒng)MRI上顯示病灶呈長T1及長T2在T1WI上呈低信號T2WI上為高信號病變部位與CT相一致但

9、較CT顯示更清楚白質(zhì)異常面積更大。T2WI可顯示較多病灶對腦室壁參差不齊顯示更為清楚。LA在MRI彌散加權(quán)成像(DWI)的特點　DWI是目前在活體上進行水分子擴散測量與成像的惟一方法。①DWI加上T1WI、T2WI是檢測LA的有效手段②DWI可測量水質(zhì)子擴散方向可檢測LA的各向異質(zhì)性(擴散方向)缺失可了解腦白質(zhì)的微細結(jié)構(gòu)改變③DWI有助于認識白質(zhì)病變部位和皮質(zhì)功能活動揭示行為心理與白質(zhì)環(huán)路間聯(lián)系。影像學特點（SPECT）LA在SPECT

10、圖像上表現(xiàn)為密度減低。彩色顯示病灶由正常的紅色變?yōu)槌壬酥了{色。雖然MRI對LA顯示敏感性強但SPECT對病灶的缺血程度顯示更清楚。DTI擴散張量成像(DTI)　DTI是在擴散加權(quán)成像的基礎(chǔ)上發(fā)展起來的一種新的技術(shù)，反映活體水分子擴散的信息。DTI的一個重要應(yīng)用就是白質(zhì)束的評價。DTI技術(shù)對于腦白質(zhì)疏松診斷和療效評價具有很高的價值。DTI可以直觀地顯示白質(zhì)纖維的分布和細微解剖學變化LA病人可表現(xiàn)為纖維素信號變淡以至缺失。早期LA病人通過

11、常規(guī)CT、MRIT2不能顯示其改變DTI能夠發(fā)現(xiàn)LA微結(jié)構(gòu)改變有助對那些處于早期或癥狀前期的患者進行Ⅱ級預(yù)防和Ⅰ級預(yù)防。DTI是目前檢查活體腦白質(zhì)最好的方法有望將LA的診斷推向更早的階段。影像學分類及分級（CT）LA的分類及分級目前尚無統(tǒng)一標準。VanSwieten量表（0～4分）對3個連續(xù)CT斷面的白質(zhì)病變的程度進行評分，在中央溝前區(qū)和后區(qū)分別分級。具體評分：0分無病變，1分部分累及白質(zhì)，2分延伸到皮層下區(qū)。兩個區(qū)的分數(shù)相加計為總分。

12、Blennow量表（0～3分）在CT上對白質(zhì)病變的分布和程度評分。最終的評分是范圍和程度評分的平均值。白質(zhì)病變的范圍評分如下：0分沒有白質(zhì)低密度；1分在側(cè)腦室額角和枕角的邊緣有白質(zhì)低密度；2分在側(cè)腦室額角和枕角周圍有白質(zhì)低密度并向半卵圓中心延伸；3分整個側(cè)腦室周圍都有白質(zhì)低密度并在半卵圓中心融合。白質(zhì)病變的程度評分如下：0分無；1分輕度白質(zhì)低密度；2分中度白質(zhì)低密度；3分顯著白質(zhì)低密度。影像學分類及分級（CT）AharonPtretz則

13、將LA分為5級：LA0，CT未見低密度區(qū)域；LA1，側(cè)腦室前角或后角可見低密度區(qū)；LA2，側(cè)腦室前角和后角都可見低密度區(qū)；LA3，沿側(cè)腦室周圍可見連續(xù)的低密度區(qū)；LA4，側(cè)腦室周圍及放射冠可見低密度區(qū)。影像學分類及分級（MR）Fazekas量表（0～6分）將腦室旁和深部白質(zhì)病變分開評分。兩部分的分數(shù)相加計算總分。腦室旁高信號評分：0分無病變；1分帽狀或者鉛筆樣薄層病變；2分病變呈光滑的暈圈；3分不規(guī)則的腦室旁高信號，延伸到深部白質(zhì)。深部

14、白質(zhì)信號：0分無病變；1分點狀病變；2分病變開始融合；3分病變大面積融合。影像學分類及分級（MR）改良Scheltens量表（0～30分）對基底節(jié)和幕下病變，腦室旁和深部病變分開評分。腦室旁高信號（0～6分）評分如下：枕葉帽狀高信號0～2分；額葉帽狀高信號0～2分；側(cè)腦室?guī)罡咝盘?～２分其中0分無病變，1分病變5mm，2分病變在6～10mm之間。白質(zhì)高信號（0～24分）評分如下：額葉0～6分；頂葉0～6分；枕葉0～6分；顳葉0～6分；

15、其中0分無異常；1分病變范圍≤3mm，數(shù)量≤5；2分病變范圍≤3mm，數(shù)量≤6；3分病變范圍在4～10mm之間，數(shù)量≤5；4分病變范圍在4～10mm之間，數(shù)量≥6；5分病變范圍≥11mm，數(shù)量≥1；6分病變?nèi)诤?。影像學分類及分級（MR）Ylikoski量表（0～48分）將腦室旁和深部白質(zhì)分開評分。白質(zhì)病變分布在4個區(qū)域：額角、側(cè)腦室體、三角區(qū)和枕角，每個半球分開評分。腦室旁白質(zhì)疏松（0～24分）：0分無高信號；1分點狀，小灶（輕微）；2

16、分帽狀，鉛筆樣薄層（中度）；3分結(jié)節(jié)樣帶，延伸（嚴重）。半卵圓中心高信號，包括分水嶺區(qū)（0～24分）：0分無高信號；1分點狀、小的高信號病灶；2分點狀高信號開始融合；3分高信號融合區(qū)的范圍較大。將腦室旁白質(zhì)疏松分數(shù)和半卵圓中心高信號分數(shù)相加。其他腦白質(zhì)病變的膽堿能通路量表。由于皮層下區(qū)膽堿能投射纖維分布有特定的傳導(dǎo)通路，并不是均勻一致的，因此不同部位的白質(zhì)病變對膽堿能投射纖維的破壞也是不一致的。評測不同部位WMH對于皮層下膽堿能通路的破

17、壞程度比評測WMH的整體負荷更有臨床意義。腦干聽覺誘發(fā)電位的檢測也是早期診斷腦白質(zhì)疏松癥的手段之一。研究方向計算機體積測量方法對于白質(zhì)病變縱向變化的評測比視覺評分量表更可靠、敏感和客觀，同時使得同類研究的結(jié)果就有可比性。結(jié)合計算機體積評測方法以及白質(zhì)內(nèi)特定神經(jīng)遞質(zhì)傳導(dǎo)通路，可能是今后評測腦白質(zhì)疏松的程度的研究方向。Binswanger病Binswanger病又稱皮質(zhì)下動脈硬化性腦病。參照國內(nèi)外學者的意見從臨床實際出發(fā)診斷BD的必備條件是

18、:(1)持續(xù)高血壓史、動脈硬化、糖尿病及多次卒中史等即存在血管損害的危險因素或確有系統(tǒng)的血管病變(2)進行性癡呆(3)側(cè)腦室周圍低密度(PVLD)。參照條件:(4)皮層下機能障礙如雙下肢或四肢對稱性無力或雙側(cè)錐體束征輕偏癱或一側(cè)錐體束征震顫麻痹綜合征假性球麻痹或單純構(gòu)音障礙共濟失調(diào)、步態(tài)異?；蚰蚴Ы?5)除外其它疾病。BinswangerBinswangerCADASIL常染色體顯性遺傳性腦動脈病合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病。（CADAS

19、IL）是一種成年發(fā)病的顯性遺傳性微小動脈病致病基因定位于19p12的Notch3基因。臨床特點為反復(fù)發(fā)作的腦缺血性小卒中、進行性或階梯樣發(fā)展的智能減退以及精神異常此外高家索患者常在疾病早期出現(xiàn)典型偏頭痛。眼底檢查可以直接觀察到彌漫性視網(wǎng)膜動脈狹窄。頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦深部白質(zhì)和灰質(zhì)核團腔隙性腦梗死以及白質(zhì)腦病其中顳極的白質(zhì)損害最為特征性。腦病理特點出現(xiàn)腔隙性腦梗死和大腦白質(zhì)脫髓鞘改變而特征性的病理改變是在電鏡下發(fā)現(xiàn)微小動脈的平滑肌細胞表

20、面出現(xiàn)顆粒狀嗜鋨物質(zhì)見于我國所有基因確診的患者。鑒別診斷多發(fā)性硬化:發(fā)病年齡輕有30%累及胼胝體急性期有強化。腔隙性腦梗死:多為基底節(jié)區(qū)的多發(fā)點狀或小圓形低密度影早期境界欠清邊緣銳利病灶可發(fā)生于一側(cè)兩側(cè)多發(fā)時一般不對稱其與LA的兩側(cè)對稱性片狀病變表現(xiàn)不同。炎性病變:范圍較廣泛多累及皮質(zhì)病變不對稱與LA不同。腦積水:其低密度只要在側(cè)腦室前角周圍并不發(fā)展到半卵圓中心側(cè)腦室前角形態(tài)如空泡狀其角呈鈍角。要與特發(fā)性腦白質(zhì)疾病相鑒別如急性播散性腦脊

21、髓膜炎中毒，缺氧，病毒感染，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等相鑒別。MSMSLeukaiosisLILIVulitisADEMAdrenoleukodystrophyMetachromaticLeukodystrophyPosteriReversibleEncephalopathySyndromeViralencephalitisProgressiveMultifocalLeukoencephalopathy治療Vinters報道BD患者常見淀粉