克羅恩病病歷課件

1、克羅恩病(ＣＤ),一例典型病歷介紹,,病　歷　摘　要 患者中年女性，42歲，慢性病程。 主訴：間斷腹痛腹瀉 14年余，加重半月 既往：14歲時(shí)患“肺結(jié)核”，抗癆治療1年半后治愈。 家族史：妹妹患潰瘍性結(jié)腸炎。病史及診治經(jīng)過(guò)：1. 1989年6月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛、腹瀉，腹痛多為臍周及下腹脹痛，排便后腹痛緩解，腹瀉5-6次/日，黃色糊狀便，無(wú)粘液膿血便，無(wú)發(fā)熱，住院治療，查體：臍周及下腹輕壓痛。便常規(guī)

2、：WBC10-20/HP，RBC1-2/HP，下消化道造影：未見(jiàn)異常。便培養(yǎng)、ESR、甲功正常，診斷：“菌痢”經(jīng)抗炎治療一周好轉(zhuǎn)。此后間斷出現(xiàn)周期性發(fā)作性腹痛，多為臍周及下腹脹痛，便后緩解。偶爾伴低熱及腹瀉，可自行緩解。2. 1990年7月因游走性關(guān)節(jié)痛、低熱及結(jié)節(jié)紅斑住院，查ASO＞800，RF（-）ESR正常，雙手X-ray：未見(jiàn)異常，診斷：“風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”，經(jīng)抗炎及應(yīng)用非甾體類(lèi)抗炎藥治療3周癥狀緩解。停藥后關(guān)節(jié)痛仍間斷發(fā)作，間歇

3、性低熱 。,,3. 1998年11月因人工流產(chǎn)后出現(xiàn)發(fā)熱，T 38.4℃，關(guān)節(jié)痛加重伴結(jié)節(jié)紅斑再次住院，ESR、CRP明顯升高，補(bǔ)體、RF、ANA、ENA正常，無(wú)結(jié)核活動(dòng)證據(jù)，經(jīng)抗炎及應(yīng)用ASP治療癥狀無(wú)明顯改善， 并出現(xiàn)腹痛，腹部可觸到條狀包塊，排便后腹痛緩解，腹部包塊消失。進(jìn)一步行結(jié)腸鏡檢查示“炎癥性腸病，Crohn?。繚冃越Y(jié)腸炎？”，腸鏡病理示“結(jié)腸粘膜組織呈慢性炎，并見(jiàn)隱窩膿腫形成，另見(jiàn)炎性滲出、壞死及肉芽組織”。下消化道造影

4、示“橫結(jié)腸Crohn病可能性大，不除外潰瘍性結(jié)腸炎”。結(jié)合臨床診斷“Crohn病，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎”，開(kāi)始口服柳氮磺胺嘧啶（SASP）3-4g/天治療，癥狀好轉(zhuǎn)。4. 1999年11月自行停藥后腹痛、關(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)紅斑再次加重，并出現(xiàn)口腔潰瘍，住院復(fù)查結(jié)腸鏡示“結(jié)腸多發(fā)潰瘍，Crohn病？”，病理示“橫結(jié)腸粘膜組織呈慢性炎，另見(jiàn)炎性滲出、壞死及肉芽組織”。診斷“Crohn病，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎”，應(yīng)用SASP及滅滴靈治療癥狀漸緩解。堅(jiān)持服藥，口

5、腔潰瘍反復(fù)發(fā)作 。5. 2001年6月出現(xiàn)外陰潰瘍，未重視，2001-11因腹痛加重，外陰潰瘍感染，高熱再次住院治療，便OB（+），ESR、CRP明顯升高，ANCA（-），結(jié)腸鏡檢查示“Crohn病”， 病理示“大腸粘膜組織呈慢性炎，另見(jiàn)炎性肉芽組織”。考慮外陰潰瘍?yōu)镃rohn病的腸外表現(xiàn)，予積極抗感染，并加用激素（強(qiáng)的松50mg/日）及免疫抑制劑（6-巰基嘌呤 50mg/日）治療，約1月病情好轉(zhuǎn)。激素漸減量 ，維持量應(yīng)用約半年，

6、6-mp服用3年后自行停藥。堅(jiān)持SASP 4g/日治療，其間病情較平穩(wěn)。,,6. 2005 -2行人工流產(chǎn)后出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39℃，無(wú)畏寒、寒戰(zhàn)，無(wú)咳嗽、咳痰，自服“先鋒Ⅵ號(hào)”抗炎治療，自覺(jué)發(fā)熱緩解，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，結(jié)節(jié)紅斑，無(wú)腹痛、腹瀉，2005-3-10再次住院，查體：T 37.7℃ 左手拇指外側(cè)、左膝部、左踝部、右小腿外側(cè)面可觸及多個(gè)大小1×1cm皮下節(jié)結(jié)，伴觸痛， 腹平軟，臍周及下腹深壓痛，無(wú)反跳痛，未及包塊，雙手

7、掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)紅腫，左手小指近端指間關(guān)節(jié)輕度外翻，雙足面腫賬。輔助檢查：便OB（+），下消化道造影示“升結(jié)腸肝曲部至降結(jié)腸脾曲部結(jié)腸袋消失，管腔變窄，其內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則充盈缺損及鋪路石樣改變。與2004年造影比較，狹窄段延長(zhǎng)，管腔較前變窄，印象：結(jié)腸Crohn病”。結(jié)腸鏡檢查示“橫結(jié)腸見(jiàn)腸管狹窄，內(nèi)鏡勉強(qiáng)通過(guò)，回腸末段黏膜光滑，絨毛狀，可見(jiàn)散在淋巴濾泡形成，回盲瓣唇型，于全結(jié)腸可見(jiàn)散在裂隙樣潰瘍，伴顆粒樣增生及

8、假息肉形成，尤以橫結(jié)腸為重， 印象：Crohn病”?；颊逤rohn病診斷明確，考慮目前Crohn病活動(dòng)，腸腔狹窄較前加重，將治療方案改為：柳氮磺胺嘧啶1g Qid，強(qiáng)的松40mg Qd，硫唑嘌呤50mg qd。經(jīng)上述治療目前關(guān)節(jié)腫痛、結(jié)節(jié)紅斑及低熱癥狀已緩解。,病歷特點(diǎn)（1）,中年女性，慢性病程14年。 周期發(fā)作性腹痛，餐后臍周痛為主，便后緩解。間斷腹瀉，糊狀便，無(wú)粘液膿血便，便秘與腹瀉相交替。 間歇性低熱 ，合并感染時(shí)高熱。,病

9、歷特點(diǎn)（2）,腹部條狀包塊，排便后消失。 腸外表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎 、口腔潰瘍、外陰潰瘍及結(jié)節(jié)紅斑。（常為首發(fā)癥狀）應(yīng)用SASP、激素及免疫抑制劑治療有效。停藥后易復(fù)發(fā)。既往：14歲患“空洞性肺結(jié)核” ，已治愈。家族史：妹妹患潰瘍性結(jié)腸炎,病歷特點(diǎn)（3）,陽(yáng)性體征：腹部臍周及下腹壓痛，觸到條狀包塊 多關(guān)節(jié)腫痛 四肢伸側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié)紅斑伴觸痛多發(fā)口腔潰瘍、 外陰潰瘍,病歷特點(diǎn)（4）,實(shí)驗(yàn)室檢查：便OB（+） ESR、CRP明顯升

10、高 ANCA（-）RF、ANA、ENA正常,病歷特點(diǎn)（5）,結(jié)腸鏡所見(jiàn):橫結(jié)腸狹窄，內(nèi)鏡勉強(qiáng)通過(guò) 散在裂隙樣潰瘍（全結(jié)腸）顆粒樣增生及假息肉形成 以橫結(jié)腸為重,結(jié)腸鏡表現(xiàn),下消化道造影表現(xiàn),2005年3月升結(jié)腸肝曲部至降結(jié)腸脾曲部結(jié)腸袋消失，管腔變窄，其內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則充盈缺損及鋪路石樣改變。與2004年12造影比較，狹窄段延長(zhǎng)，管腔較前變窄， 印象：結(jié)腸ＣＤ,克羅恩病(ＣＤ) 的診斷,克羅恩病(ＣＤ)是一

11、種病因尚不十分清楚的慢性非特異性腸道炎癥性疾病, 病變可累及胃腸道各部位,而以末段回腸及其鄰近結(jié)腸為主,為一種慢性肉芽腫性炎癥,多呈節(jié)段性、非對(duì)稱(chēng)性分布。,流行病學(xué),1　發(fā)病率 歐美國(guó)家較多見(jiàn),平均年發(fā)病率3.74/10萬(wàn)～14.6/10萬(wàn), 其中青壯年發(fā)病率較高,老年人和兒童發(fā)病率較低，且發(fā)病率有逐漸增加趨勢(shì)。 亞洲國(guó)家發(fā)病率較低。我國(guó)1981～1990年共報(bào)告741例,而1991～2000年報(bào)告1779例

12、,表明了本病在我國(guó)的發(fā)病率有增加趨勢(shì)。,,2 發(fā)病危險(xiǎn)因子 遺傳 遺傳變異 環(huán)境因素 吸煙 避孕藥等3 好發(fā)年齡為30～40歲4 起病隱匿,臨床表現(xiàn)多樣化,容易誤診, 國(guó)內(nèi)誤診率高達(dá)65～80%5 病程緩慢,容易復(fù)發(fā),臨床特點(diǎn)： 1 腹痛、腹瀉、瘺管、肛門(mén)病變 2 腸外表現(xiàn)： 口、眼、關(guān)節(jié)、皮膚、泌尿及肝膽等系統(tǒng)受累 3 并發(fā)癥：腸梗阻

13、、瘺管、炎性包塊或膿腫、出血、腸穿孔,協(xié)和醫(yī)院錢(qián)家鳴等報(bào)道： 自1980年1月至2003年8月92例ＣＤ患者中37例(40.2%)有腸外表現(xiàn),其中15例(16.3%)有一種以上腸外表現(xiàn)。 并發(fā)癥的發(fā)生率為66.3%,依次為腸梗阻39.1%,腸瘺23.9%,下消化道大出血15.2%,腸穿孔10.9%,敗血癥5.4%,腹腔膿腫4.3%,肛周疾病4.3%,未見(jiàn)癌變者。,典型內(nèi)鏡表現(xiàn)： 1.節(jié)段性、非對(duì)稱(chēng)性的黏膜

14、炎癥,病變呈跳躍式分布 2.縱行潰瘍 3.鵝卵石樣改變 4.腸腔狹窄和腸壁僵硬 華西醫(yī)科大學(xué)附屬一醫(yī)院 繆應(yīng)雷等報(bào)道 ：內(nèi)鏡診斷克羅恩病的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確性分別為80%、25.6%、49.3%,病理學(xué)特征： 非干酪樣肉芽腫 粘膜下層增寬 裂隙樣潰瘍 淋巴細(xì)胞聚,鑒別診斷,本病例在診治過(guò)程中主要與以下疾病鑒別潰瘍性結(jié)腸炎腸結(jié)核白塞病,潰瘍性結(jié)腸炎,1

15、病變主要限于大腸黏膜及黏膜下層 2 臨床表現(xiàn)：腹瀉、黏液膿血便 3 并發(fā)癥：中毒性巨結(jié)腸 4 輔助檢查： 下消化道造影 結(jié)腸鏡檢查 5 典型病理改變：隱窩膿腫 。,,腸結(jié)核,1 多繼發(fā)于開(kāi)放性肺結(jié)核 2 臨床表現(xiàn)：腹痛、腹瀉、腹部包塊、結(jié)核中毒癥狀 3 并發(fā)癥：梗阻、出血、穿孔,4 輔助檢查： 下消化道造影 結(jié)腸鏡檢查

16、5 典型病理改變：干酪性肉芽腫 6 抗結(jié)核治療有效。,,白塞病,1 .概念：是一種多系統(tǒng)、多器官受累 的全身疾病，基本病理改變 是血管炎。 2 .臨床表現(xiàn)： 三聯(lián)征， 消化道、血管、神經(jīng)系統(tǒng),3. 結(jié)腸鏡： 單發(fā)或多發(fā)圓形潰瘍，邊界清

17、 楚，周?chē)つご笾抡！?4 .典型病理改變：小血管炎。,,治療,目的：控制發(fā)作,維持緩解。一般治療 藥物治療 藥物維持時(shí)間多需2年以上甚至終生治療。 柳氮磺胺吡啶( SASP),3～4ｇ/ｄ,分次口服;或 5- 氨基水楊酸(5- ASA）強(qiáng)的松30～60ｍｇ/ｄ。,,3 6- 硫基嘌呤（6-MP）、硫唑嘌呤（AZA）、甲氨蝶呤(MTX)、環(huán)孢素4 抗生素：甲硝唑、環(huán)丙沙星和克拉霉素5 Ｔ

18、ＮＦ-α單抗：頑固性ＣＤ、瘺管形成、免疫抑制劑治療無(wú)效,,手術(shù)治療 致命性并發(fā)癥：解除腸梗阻、 腹腔內(nèi)化膿性并發(fā)癥 難治性瘺或竇道形成 頑固性ＣＤ 生活質(zhì)量極差者 應(yīng)盡量推遲手術(shù)時(shí)機(jī),縮小手術(shù)切除的范圍。手術(shù)后亦需維持治療,以防止復(fù)發(fā)和并發(fā)癥。,預(yù)后,由于治療藥物和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步,使得治療效果有了很大

19、的提高,10%～20%的ＣＤ患者在初期發(fā)病后可以獲得長(zhǎng)時(shí)間緩解。本病治療的難點(diǎn)在于復(fù)發(fā),經(jīng)過(guò)連續(xù)隨訪觀察,復(fù)發(fā)率為31%～60%。 ＣＤ的病死率已有下降,近來(lái)報(bào)告病死率為11.6%～22.5%。,病歷分析,,,男性，36歲。患者 5年來(lái)經(jīng)常出現(xiàn)下腹部疼痛，陣發(fā)性發(fā)作，大便 4～5次／日，為稀黃粘液便伴里急后重，便后腹痛明顯緩解。每次發(fā)作時(shí)有腹脹、納差及全身關(guān)節(jié)疼痛。曾以“腸炎”經(jīng)常服用抗生素治療，癥狀時(shí)好時(shí)壞。近三個(gè)月來(lái)，再次

20、發(fā)作且大便次數(shù)增多,有黏液膿血便,約 7～8次／日，伴有低熱。既往有反復(fù)發(fā)作口腔潰瘍及關(guān)節(jié)炎病史，否認(rèn)結(jié)核病史。體格檢查：體溫 37.5℃,脈搏 88／分，呼吸 20/分，血壓 110／75mmHg營(yíng)養(yǎng)一般，輕度貧血貌，鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及。雙肺呼吸音清晰，心臟無(wú)異常。腹部平坦，柔軟，肝脾未觸及，左下腹有壓痛，無(wú)反跳痛，未觸及包塊，腸鳴音活躍。四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。 輔助檢查：血常規(guī) RBC 3． 32 X 10

21、12／L，HGB 105g／L，WBC 9.2 X 109 ／L，PLT 110 X 109 ／L， ESR 38mm／h。大便常規(guī)：紅細(xì)胞3＋，膿細(xì)胞2+,未發(fā)現(xiàn)病原體。多次大便培養(yǎng)無(wú)致病菌生長(zhǎng)，大使孵化未見(jiàn)血吸蟲(chóng)卵。肝功能ALT 20u／L，TP 75g／L’，ALB40g／L，T-Bil 25umol/L。 結(jié)腸鏡示盲腸至橫結(jié)腸未見(jiàn)明顯異常，從降結(jié)腸開(kāi)始粘膜彌漫性充血、水腫，呈顆粒樣，脆性大，易出血，散在糜爛灶及淺小潰瘍，

22、可見(jiàn)膿性滲出物附著，降結(jié)腸和乙狀結(jié)腸有數(shù)枚米粒至黃豆大廣基息肉。病理檢查示活檢組織內(nèi)腺體排列異常，可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞，粘膜下層可見(jiàn)隱窩膿腫形成。,,一、診斷及診斷依據(jù)二、鑒別診斷三、治療原則,,一、診斷及診斷依據(jù)(一)診斷 潰瘍性結(jié)腸炎（慢性復(fù)發(fā)型、中度活動(dòng)期）。 (二)診斷依據(jù)1.反復(fù)發(fā)作腹痛及粘液血便，既往有反復(fù)發(fā)作口腔潰瘍及關(guān)節(jié)疼痛史。 2.左下腹有壓痛。 3.多次大便培養(yǎng)陰性，血吸蟲(chóng)卵孵化陰性。

23、4.結(jié)腸鏡檢查及活組織病檢結(jié)果符合本病診斷。 5.該患者為慢性復(fù)發(fā)型，病情為中度活動(dòng)期，其依據(jù)主要是病史（病程長(zhǎng)）、臨床表現(xiàn)（反復(fù)發(fā)作膿血便、發(fā)熱、大便次數(shù)）及輔助檢查（血常規(guī)、血沉及結(jié)腸鏡檢）等。,,二、鑒別診斷 1 Crohn病 2 慢性細(xì)菌性痢疾3 慢性阿米巴痢疾 4 血吸蟲(chóng)病5 大腸癌 三、 治療原則1.一般治療。 2.水楊酸制劑。 3.腎上腺皮質(zhì)激素。 4.

24、其他免疫抑制劑及免疫調(diào)節(jié)劑。,正常胃鏡下表現(xiàn),正常胃鏡下表現(xiàn),診斷1 食道,診斷2 食道,診斷3 潰瘍,診斷4 胃多發(fā)潰瘍,診斷5 十二指腸降部病變,診斷6,,,,,診斷7 食道裂孔疝,診斷8 食道癌,診斷9 胃癌,診斷10 胃癌,腸鏡下診斷1 正常,腸鏡下診斷2 息肉,腸鏡下診斷3 息肉,腸鏡下診斷4 憩室,腸鏡下診斷5 結(jié)腸黑變病,腸鏡下診斷6 炎