主動(dòng)脈夾層綜合征

1、主動(dòng)脈夾層綜合征主動(dòng)脈夾層綜合征aticdissectionsyndrome[發(fā)病機(jī)理]主動(dòng)脈夾層(aticdissection，AD)是在主動(dòng)脈中膜層已有病變的基礎(chǔ)上，在血流動(dòng)力學(xué)的作用下，主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，和中膜之間縱向分離，血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)導(dǎo)致血管分層，進(jìn)而發(fā)生順行、逆行或者雙向性的夾層動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤破裂，其形態(tài)上有真腔與假腔。AD在50歲以上的人群中發(fā)病率隨年齡的增加而上升，男、女總發(fā)病率之比約2:1～5:1。隨著對(duì)

2、該疾病的認(rèn)識(shí)和診斷水平不斷提高，AD的發(fā)生率呈明顯上升趨勢(shì)。西方國(guó)家年發(fā)病率為10～20100萬(wàn)人，目前我國(guó)每年新增病例超過(guò)2萬(wàn)人。未經(jīng)治療的AD患者約36%～50%在起病后48h內(nèi)死亡，約65%～75%在2周內(nèi)死亡，1年死亡率高達(dá)90%，10年死亡率幾乎100%，預(yù)后極差。AD的病因還不完全清楚。90%AD患者合并高血壓，故高血壓被認(rèn)為是AD發(fā)生最重要的易患因素。13的AD患者可見(jiàn)主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變及平滑肌細(xì)胞的丟失

3、，故中膜層膠原和彈性蛋白退行性變被認(rèn)為是絕大部分非創(chuàng)傷性AD的主要因素。近年來(lái)，動(dòng)脈粥樣硬化在AD發(fā)生過(guò)程中的作用受到重視。多種遺傳性疾病被證明與AD的發(fā)生相關(guān)。Marfan’s綜合征約占所有AD患者的15，DebakeyⅡ型AD患急性AD患者中約90%起病為劇烈胸痛并伴有后背部或腹部放射痛，疼痛從肩胛區(qū)開(kāi)始并迅速向下移動(dòng)，疼痛劇烈、大汗淋漓、面色蒼白，難以忍受的疼痛讓患者有瀕死感，有時(shí)被誤診為急腹癥和急性心肌梗塞。極少數(shù)情況下，AD患

4、者無(wú)疼痛癥狀或者較短時(shí)間內(nèi)疼痛消失。由于升主動(dòng)脈破裂導(dǎo)致心包填塞、出血或者AD近端延伸導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈口急性閉塞或者嚴(yán)重的急性主動(dòng)脈瓣反流者易發(fā)生猝死。其中主動(dòng)脈破裂是導(dǎo)致死亡最常見(jiàn)的原因。急性AD造成的內(nèi)臟或肢體缺血其致命的另一個(gè)原因。多數(shù)是因?yàn)閮?nèi)臟或肢體分支血管被壓迫、內(nèi)膜斷裂、套疊等原因引起。肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈損傷可引起脊髓缺血，表現(xiàn)為截癱、輕癱或部分神經(jīng)功能障礙；腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈的損傷，嚴(yán)重者可出現(xiàn)致命的腸壞死；腎動(dòng)脈損傷可表現(xiàn)為

5、腎梗死和難以控制的高血壓；下肢血管損傷可表現(xiàn)為無(wú)脈和缺血性壞死；夾層也可以壓迫左鎖骨下動(dòng)脈造成左上肢動(dòng)脈搏動(dòng)消失等。[診斷]通過(guò)病史、癥狀及相關(guān)輔助檢查確定診斷。確定性診斷完整內(nèi)容應(yīng)包括:(1)有無(wú)夾層；(2)夾層分型，分期，分級(jí)；(3)鑒別真假腔；(4)內(nèi)膜破口位置和數(shù)量；(5)有無(wú)主動(dòng)脈分支血管受累；(6)有無(wú)主動(dòng)脈瓣反流及心肌缺血；(7)有無(wú)外滲(主動(dòng)脈周圍血腫或心包、縱膈、胸膜腔積液)。影像學(xué)檢查：90%的A型AD患者胸部X攝片