心電風暴學習hdyangbz

1、冀南長城醫(yī)院楊保忠2019-1-6,心室電風暴的新視野,ventricular arrhythmia storms,室性心律失常風暴（ventricular arrhythmia storms）簡稱電風暴（electrical storm）。,引用文獻沒有列出，包括Circulation ，特別是圖片源于網(wǎng)絡 資源，敬請國內外作者諒解、僅此至謝！,植入起搏器術4天后發(fā)生的心室電風暴,,一、1、交感風暴的定義,交感風暴又稱兒茶酚胺風暴

2、、室速風暴、ICD風暴，它們是同義語.其發(fā)生的根本原因是交感神經(jīng)的過度興奮，其發(fā)生率國內尚無統(tǒng)計資料，植入ICD患者的相關資料（總發(fā)生率為10%~40%，平均每月發(fā)生率為1%~2%）。2019年ACC/AHA／ESC “室性心律失常的診療和心源性猝死預防指南”將“室速風暴”定義為24h內自發(fā)2次或2次以上的室速或室顫，并需要緊急治療的臨床癥候群，但不同的研究定義不同。,女性，62歲，急性前壁心肌梗死后24小時內記錄到發(fā)生的心室電風暴,

3、1例患者暈厥時動態(tài)心電圖示缺血性室速/室顫電風暴,心電監(jiān)護記錄到多次發(fā)作中的5次室顫發(fā)作起始圖形，每次室顫發(fā)作前RR間期均有短-長-短序列誘發(fā),2、交感風暴的臨床特點,交感風暴發(fā)生時心臟電活動出現(xiàn)急劇嚴重的紊亂，表現(xiàn)為快速室速和室顫反復發(fā)作，常需反復多次的電復律，反復發(fā)作的時間間隔有逐漸縮短的趨勢，每次室顫發(fā)作前竇性心率有升高的趨勢；原來治療室速有效的藥物此時可能無效或療效不佳，并且常伴有血壓急驟升高、呼吸增快等全身癥狀?；颊叨啻嬖诓?/p>

4、因基礎和誘因，例如急性冠脈綜合征、電解質紊亂、心力衰竭、顱腦損傷、軀體或精神應激，以及遺傳性心律失常等。,3、病因基礎和誘因,一些發(fā)生交感風暴的患者可有促發(fā)因素。凡是明顯增加心臟電不穩(wěn)定性的因素都可誘發(fā)電風暴 其中: 心肌缺血/梗死占4%~14%， 電解質/代謝紊亂占4%~10%， 心力衰竭占9%~19%， 亦有57%~87%的患者不能找到明確的促發(fā)因素 包括：非心源性疾病、醫(yī)源性及遺傳性心律失常。,A.

5、器質性心臟病 絕大多數(shù)電風暴多見于器質性心臟病，常見的包括急性冠狀動脈綜合征、擴張型心肌病、高血壓、急性心肌炎、先天性心臟病、ICD術后等，其中以急性冠狀動脈綜合征的發(fā)生率最高。曾有報道因急性心肌梗死并發(fā)反復持續(xù)性室性心動過速等在1d內電復律50余次，20d內電復律700余次。而電風暴?？梢鹦呐K性猝死。 B.非心源性疾病 常見的包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭、急性重癥胰腺炎、精神心理障礙性疾病、電解質紊亂和酸堿平衡

6、失調等。,4、心臟解剖結構正常性心臟病,主要指原（特）發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括①原發(fā)性長QT綜合征； ②原發(fā)性短QT綜合征； ③Brugada 綜合征； ④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速； ⑤特發(fā)性室性心動過速； ⑥家族性陣發(fā)性心室顫動； ⑦家族性猝死綜合征等。該類心臟病的電風暴發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時間，但由于總體人數(shù)較少，故

7、電風暴總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結構異常性心臟病。,5、非心源性疾病發(fā)生電風暴,根據(jù)回顧性分析近年國內報道的35例電風暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質性心臟病12例（34.3%），說明非心源性疾病發(fā)生電風暴并非少見。 嚴重的非心源性系統(tǒng)性疾病　 　　 包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾

8、病通過嚴重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動力學障礙或電解質失衡等可誘發(fā)電風暴。,6、精神心理障礙性疾病誘發(fā)電風暴,該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時，由于兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴重失衡等可誘發(fā)電風暴。,7、電解質紊亂和酸堿平衡失調誘發(fā)電風暴。,嚴重的電解質紊亂和酸堿平衡失調可使心肌細胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動閾降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地

9、黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時極易誘發(fā)心室撲動、心室顫動和電風暴。,8、醫(yī)源性電風暴,醫(yī)源性電風暴常在藥物中毒、圍手術期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗時等發(fā)生，特別是當患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異?；蚋巍⒛I功能不全時發(fā)生率更高。近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術（因進行性

10、肝豆狀核變性－Willson病等）、植入右側迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風暴的報道，應予及時鑒別和處理。,9、原發(fā)性長QT綜合征患者的電風暴,1例長QT 綜合征患者的心電圖描記。B~F 示電風暴發(fā)作中的三度房室傳導阻滯（C 中箭頭指示心房波）,10、Brugada 綜合征患者的電風暴,Figure 1. A, Typical ECG in Brugada syndrome: atypical right bundle-branch bloc

11、k and ST-segment elevation in right precordial leads in patient who survived episode of cardiac arrest. B, Onset of polymorphic ventricular tachycardia with rapid degeneration to ventricular fibrillation in patient with

12、Brugada syndrome.,,,Three types of ST-segment elevation in Brugada syndrome, as shown in the precordial leads on ECG in the same patient at different times. Left panel shows a type 1 ECG pattern with pronounced elevation

13、 of the J point (arrow), a coved-type ST segment, and an inverted T wave in V1 and V2. The middle panel illustrates a type 2 pattern with a saddleback ST-segment elevated by >1 mm. The right panel shows a type 3 patte

14、rn in which the ST segment is elevated <1 mm. According to a consensus report (Antzelevitch, 2019), the type 1 ECG pattern is diagnostic of Brugada syndrome. Modified from Wilde, 2019.,Schematics show the 3 types of a

15、ction potentials in the right ventricle: endocardial (End), mid myocardial (M), and epicardial (Epi). A, Normal situation on V2 ECG generated by transmural voltage gradients during the depolarization and repolarization

16、phases of the action potential. B-E, Different alterations of the epicardial action potential that produce the ECG changes observed in patients with Brugada syndrome. Adapted from Antzelevitch, 2019.,12、植入心臟復律除顫器（implan

17、ted heart defibrillator, ICD）患者的電風暴,ICD是一種能及時終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置，主要用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質性心臟病患者。根據(jù)Israel等報道，已植入ICD患者在3年內電風暴發(fā)生率約25％，其中早期研究發(fā)生率較高，可能與經(jīng)開胸置入ICD心外膜電極等相關，在1次電風暴中可發(fā)生致命性室性心律失常約5～55次。Sesselberg等報道甚至有個別病例在30h內由電

18、風暴致ICD電復律和除顫637次，5d內電復律和除顫＞3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物因素、高速時差反應（jet－lag）等。,Electrical storm (ES) caused by recurrent episodes of ventricular tachycardia (VT) can cause sudden death in patients with implantable cardioverter,起搏

19、器術后4天的反復室顫；D為出院時正常體表心電圖,因室性早搏引發(fā)的心室電風暴,Figure 1a,,Figure 1a. Five-minute, continuous telemetry rhythm strip from 2-channel lead. Note multiple VF and polymorphic VT, necessitating 9 defibrillation shocks within 5 minutes.

20、,二、A、交感風暴的心電圖特征：,4.1 室速、室顫發(fā)生前常有竇性心率升高；　　4.2 可見T波電交替或T波極度損傷性改變，如T波寬大畸形、Niagara樣T波，伴發(fā)ST段改變；　　4.3 可有聯(lián)律間期不等、多源、多形性室性早搏；　　4.4 室性心動過速可以是多形性或尖端扭轉型室速，也可能是快速的單形性室速或室顫。,The differential diagnosis of right precordial ST-segment

21、elevation is as follows,Atypical right bundle branch blockLeft ventricular hypertrophyEarly repolarizationAcute pericarditisAcute myocardial ischemia or infarctionPrinzmetal anginaPulmonary embolismDissecting aort

22、ic aneurysmMediastinal tumor or hemopericardium compressing the right ventricular outflow tract (RVOT)Arrhythmogenic right ventricular dysplasia and/or cardiomyopathyVarious abnormalities of the central and autonomic

23、nervous systemsOverdose of a heterocyclic antidepressantCocaine intoxicationDuchenne muscular dystrophyFriedreich ataxiaThiamine deficiencyHypercalcemiaHyperkalemiaHypothermiaPectus excavatumEffects of athletic

24、 training,B、電風暴發(fā)作預兆表現(xiàn),①竇性心動過速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現(xiàn)R on- T現(xiàn)象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現(xiàn)U波異常等；②原發(fā)性（遺傳性）離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；③獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；④暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導阻滯伴室性逸搏

25、心律、束支與分支阻滯或H－V間期延長、H波分裂等。,C、電風暴發(fā)作時表現(xiàn),24h內出現(xiàn)≥2～3次的室性心動過速或心室顫動，其中以反復發(fā)生室性心動過速居多。但每次發(fā)作持續(xù)的時間、間隔時間及頻率等差異較大，現(xiàn)無統(tǒng)一標準，這可能與每例患者的病因、誘因和發(fā)生機制等不同相關。雖然多數(shù)教科書和心電圖專著均定義為連續(xù)出現(xiàn)3個或3個以上的室性期前收縮即為室性心動過速，但作者認為電風暴所指的室性心動過速至少應達到Lown等提出的ⅣB級室性期前收縮標準，即

26、短陣室性心動過速為室性期前收縮連續(xù)＞7次，若QRS波群為多形或頻率≥250次/分則意義更大。,Niagara樣T波,D、交感風暴發(fā)生的機制,5.1 交感過度激活時廣泛而有害的離子通道作用　　交感過度激活時過量的兒茶酚胺與受體結合，通過酶促反應，使細胞膜離子通道的構型發(fā)生改變，導致大量鈉、鈣離子內流，鉀離子外流，引發(fā)各種心律失常，尤其是惡性室性心律失常。5.2 交感神經(jīng)的激活呈惡性循環(huán)　　交感風暴發(fā)生時可出現(xiàn)心率增快、血壓升高、疼痛

27、等癥狀；由于室速、室顫反復發(fā)作，常需多次體外電復律或ICD治療，并且快速性室性心律失常和電復律又可導致嚴重的腦缺血，這進一步導致中樞性交感興奮。上述情況可使交感風暴加劇形成惡性循環(huán)。,室性心律失常風暴（電風暴）的發(fā)生機制 　　電風暴的發(fā)生機制尚未完全明晰，至今認為與下列因素相關：,E、器質性心臟病變是發(fā)生電風暴的病理基礎,在各種心內外和先后天性致病因素的作用下，首先會引起心肌細胞分子水平、細胞水平、形態(tài)、功能、代謝和/或遺傳性或獲得

28、性心肌細胞膜離子通道功能和離子流異常，導致相似的心肌細胞電生理異常，成為發(fā)生電風暴的病理基礎。如缺血性心肌細胞主要的電生理異常表現(xiàn)為：①缺血早期膜電位降低和動作電位時限縮短，引起異位自律性增高和不應期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；②動作電位振幅和Vmax降低以及不應期離散，引起傳導性降低，易發(fā)生折返性心動心律失常和傳導阻滯；③膜電位震蕩，引起早期后除極和延遲后除極，易發(fā)生觸發(fā)性心律失常；④心室顫動閾下降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。,F

29、、交感神經(jīng)過度興奮是發(fā)生電風暴的促發(fā)因素,電風暴亦稱為交感風暴，提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風暴中的重要作用。交感神經(jīng)過度興奮時，末梢釋放大量去甲腎上腺素，通過β等心血管受體，使心肌細胞膜離子通道功能嚴重失控：①增強心室肌生理性和病理性具有自律性細胞4相舒張期自動去極化起搏電流，使自律性明顯增高；②增強心室肌細胞2位相ICa2＋內流，誘發(fā)觸發(fā)激動和2相折返性心律失常；③增強心室肌細胞1～3位相IK＋外流 ,使不應期縮短，易于發(fā)生快速性心

30、律失常；④降低心室顫動閾值。上述作用可使具有病理基礎的心臟發(fā)生電風暴。,G、電風暴的其他相關觸發(fā)因素,在器質性心臟病變和交感神經(jīng)過度興奮的基礎上，老年人承受和代償能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不適當抗心律失?；騼翰璺影奉愃幬锏膽?、心室希氏束－普肯野系統(tǒng)傳導異常、腎功能衰竭所致電解質紊亂、創(chuàng)傷、不適當運動、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異常等在部分電風暴病例中起了觸發(fā)的作用。但在其余病例中，雖然對病史、體檢和輔助檢查

31、作了全面分析，亦有未能發(fā)現(xiàn)明顯的電風暴觸發(fā)因素的報道。,H、室性心律失常風暴（電風暴）的臨床表現(xiàn),基礎心內外疾病表現(xiàn)　 　　如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部啰音或猝死家族史等。,I、電風暴發(fā)作期表現(xiàn),常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降（早期可升高）、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反復單形室性心動過速患者可癥狀較輕，多因血流動力學障礙不甚嚴重可表現(xiàn)為電風暴發(fā)作前癥狀略有加重或無變化。,三、

32、1、室性心律失常風暴（電風暴）的診斷與鑒別診斷,根據(jù)電風暴的臨床表現(xiàn)一般診斷不難，尤其是電風暴發(fā)作時的心電圖特征常為電風暴的診斷提供了確切的依據(jù)。但鑒于電風暴時的室性心動過速多表現(xiàn)為寬QRS波心動過速，而某些室上性心動過速伴束支傳導阻滯、心室內差異傳導、經(jīng)旁道下傳、心肌彌漫性病變、藥物中毒或電解質紊亂等時亦可表現(xiàn)為寬QRS心動過速，且甚至可引起心臟驟停和嚴重的血流動力學異常，故必須認真加以鑒別。,,目前臨床常用的有Brugada分步鑒別

33、法，其中四步法鑒別室性心動過速與室上性心動過速的敏感性可達99％，特異性為96.5％，但在逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速或室上性心動過速伴束支傳導阻滯時，有較高的誤診率；三步法對鑒別室性心動過速與逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速的敏感性為75％，特異性為100%。2019年和2019年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR導聯(lián)法鑒別寬QRS心動過速（見圖1、圖2）,據(jù)報道鑒別室性心動過速與室上性心動過速的準確率分別可達90.3％和91.5％,均

34、優(yōu)于Brugada分步鑒別法（分別P=0.007和P=0.002）。,,上述方法均將有無房室分離作為鑒別的重要依據(jù)，但應該注意少數(shù)室性心動過速伴室房逆行傳導時也可表現(xiàn)為房室不分離，而房室結折返性心動過速在以不同比例或不同速率逆?zhèn)餍姆亢拖聜餍氖視r，卻可表現(xiàn)為房室分離的假象，故必要的心電生理檢查仍是確定心動過速性質的金標準。,四、室性心律失常風暴（電風暴）的救治 1、盡快電除顫和電復律,,在電風暴發(fā)作期，盡快進行電除顫和電復律是恢復血

35、流動力學穩(wěn)定的首要措施，其中對于心室顫動、無脈搏型室性心動過速、極速型多形性室性心動過速等患者更為重要。在轉復心律后，必須進行合理的心肺腦復蘇治療，以對重要臟器提供基礎的血液供應。,2、及時靜脈應用有效的抗心律失常藥物,抗心律失常藥物的及時選用能有效協(xié)助電除顫和電復律控制電風暴的發(fā)作和減少電風暴的復發(fā)。推薦應用藥物為：①多數(shù)病例首選藥物為β受體阻滯劑（常選用美托洛爾），次選為胺碘酮、索地洛爾，必要時β受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯(lián)合應用

36、；,②對于部分難治性電風暴（refractory electrical storm）可酌情選用溴芐銨(bretylium)、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥azimilide、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等；③無器質性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風暴應用維拉帕米可取得良性療效；,,④急性心肌梗死患者的電風暴對艾司洛爾、利多卡因有一定療效；⑤Brugada綜合征發(fā)生電風暴時首選異丙腎上

37、腺素，在病情穩(wěn)定后，可選用口服異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制劑西洛他唑（cilostazo）或長效廣譜非特異性鈣拮抗劑芐普地爾（bepridil）等；,⑥原發(fā)性長QT綜合征1、2、3型均可選用β受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道開放劑尼可地爾（nicorandil）、鉀鹽和選擇性H1受體阻滯劑特非那定（terfenadine），3型尚可選用美西律（maxiletine）等；⑦原發(fā)性短QT綜合征首選奎

38、尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。,2、加強病因等治療,對于可驅除電風暴病因和誘因的患者，病因治療是及時終止和預防電風暴再發(fā)的基礎，如及時的缺血心肌再灌注治療，心力衰竭患者的腎素－血管緊張素系統(tǒng)和交感－腎上腺系統(tǒng)拮抗劑的聯(lián)合應用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、電解質紊亂和酸堿平衡失調的糾治，醫(yī)源性致病因素的驅除等?？墒闺婏L暴易于糾正和預防再發(fā)。此外，尚有冬眠療法、全身麻醉、應用抗焦慮等藥物治療電風暴的報道,3、交感風暴的觸發(fā)因素、病

39、因治療,3.1 首先糾正患者潛在的原因或觸發(fā)因素：　　3.1.1 補鉀和鎂：尤其QT間期延長和低血鉀時；　　3.1.2 加強改善心功能的治療：避免利尿劑導致的低鉀。最大程度地改善心室功能是降低死亡率的有益干預措施，包括使用ACEI和醛固酮受體拮抗劑；　　3.1.3 應積極改善心肌缺血：如再血管化。,4.藥物治療：,4.2.1 β受體阻滯劑　　β受體阻滯劑作為一線治療藥物，目前惟一證實可降低心源性猝死的發(fā)生。2019年ACC/AH

40、A/ESC“室性心律失常治療與心臟性猝死預防指南”指出， 靜注β受體阻滯劑是治療交感風暴的惟一有效方法，應盡可能地使用或加大此類藥物的用量，抑制交感神經(jīng)活性，并可與苯二氮類鎮(zhèn)靜藥物合用。,,4.2. 胺碘酮　　靜脈使用胺碘酮可使大部分ICD電風暴患者在較短的時間內獲得穩(wěn)定。胺碘酮可和β受體阻滯劑聯(lián)合用于治療交感風暴，若胺碘酮和β受體阻滯劑無效可考慮應用利多卡因，或非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥阿齊利特（azimilide）、以普

41、萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等。,維拉帕米 能抑制心室或浦氏纖維的觸發(fā)性心律,對無器質性心臟病者由極短偶聯(lián)間期室性早搏引發(fā)的電風暴，應用維拉帕米可取得良好療效。一般5~10mg+5％葡萄糖稀釋緩慢靜脈推注。,心力衰竭患者,應用腎素一血管緊張素系統(tǒng)(RAS)和交感一腎上腺系統(tǒng)(SAS)拮抗劑、瓣膜性心臟病的瓣膜矯治、應用抗焦慮消除精神心理障礙、電解質紊亂和酸堿平衡失調的糾正治療，驅除醫(yī)源性致病因素等，常可使

42、心室電風暴易于糾正和防止再發(fā)。,5.3 導管射頻消融,目前研究提示藥物無效時進行導管射頻消融治療交感風暴是有前景的。Carbucicchio等的研究共連續(xù)入選藥物治療無效的交感風暴患者95例，結果在中位數(shù)為22個月的隨訪期（1~43個月）內，87例患者（92%）無交感風暴，63例患者（66%）無室速復發(fā)，表明在較大患者群中導管消融的積極干預策略治療交感風暴的短期效果明顯，導管消融通過阻止交感風暴復發(fā)，可能在長期隨訪中繼續(xù)發(fā)揮保護性作用，

43、聯(lián)合藥物治療可能會積極降低心源性死亡。,植入ICD和調整ICD參數(shù)　 　　發(fā)生電風暴的患者不僅治療棘手，而且預后較差。根據(jù)AVID等研究,電風暴有較高的死亡率和復發(fā)率，且是其后死亡的顯著獨立危險因素。在排除左室射血分數(shù)降低等危險因素外，電風暴后3個月內死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高達24％～30％。因而，植入ICD是目前及時治療和預防電風暴發(fā)作的最佳非藥物治療方法，特別對于無法驅除或未能完全驅除電風暴病因（如遺傳性離子通道病等）的患

44、者更為重要，因為此類患者電風暴可發(fā)生于任何時間。,,對于已植入ICD發(fā)生電風暴的患者，應驅除其他相關誘因，如約66％患者可由新發(fā)生或惡化的心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合并其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風暴。同時，應酌情調整ICD的相關參數(shù)和抗心律失常藥物，如調整抗心動過速起搏的V-V間期和陣數(shù)、短陣快速起搏和陣內遞減起搏的聯(lián)律間期及起搏周期等，以達到更合理的分層治療和防治電風暴。有時，調整抗心律失常藥物控制相關心律和心率

45、也能協(xié)助ICD發(fā)揮更好的效能。,Circulation. 2019;108:3011,(Circulation. 2019;108:3011.)© 2019 American Heart Association, Inc. Clinical Investigation and ReportsSuccessful Catheter Ablation of Electrical Storm After Myocardial

46、Infarction Dietmar Bänsch, MD*; Feifan Oyang, MD*;,Figure 1,,Figure 1. Twelve-lead surface ECGs of VPBs initiating ventricular tachyarrhythmias. Left, ECG of patient 2. First beat is atrial paced beat, followed by

47、VPB that initiates VF. Atrial paced beat has left to inferior axis and no R wave in V1 through V4 owing to anterior infarction in this patient. VPB shows right-axis deviation and RBBB pattern with QRS duration of 150 ms.

48、 Right, ECG of patient 3. First beat is atrial sensed and ventricular paced beat. Therefore, it reveals left bundle-branch block pattern with left superior axis. VPB has left superior axis with RBBB pattern, which indica

49、tes fast VT. Note changes in morphology of first and second VPBs during initiation of fast monomorphic VTs.,Figure 2.,Figure 2. Holter ECG of VPBs initiating ventricular tachyarrhythmias. Left, Holter ECG of patient 2 wi

50、th multiple VPBs that initiated episodes of VF that required repeated external defibrillation (*) at third day after MI. Right, Holter ECG of patient 3 at fourth day after coronary intervention, showing many VPBs that in

51、itiated fast sustained and nonsustained monomorphic VTs (cycle length 220 to 250 ms). Cardioversions are marked with asterisk.,Figure 3.,Figure 3. Intracardiac electrogram during VPBs in patient 2. This figure shows lead

52、s II, V1, and V6 and intracardiac electrograms from distal (Map dis) and proximal (Map prox) mapping catheter at successful ablation site. No diastolic potential is visible after first 2 atrial paced beats (). Small, hig

53、h-frequency potential precedes VPB after third atrial paced beat by 97 ms. Note discrete differences in QRS morphology and activation time during first and second VPBs. During first local VPB, activation is recorded in p

54、roximal mapping electrode, whereas in second VPB, earliest high-frequency potential is recorded in distal mapping electrode.,Figure 4.,Figure 4. Local electrogram during VF initiation in patient 2. First beat is atrial p

55、aced beat with Purkinje potential that precedes ventricular activation. Second beat is VPB that is preceded by sharp, high-frequency potential. Third beat is probably fusion beat, fourth again is VPB followed by atrial

56、 paced beat. Subsequent VPBs induce VF. Initially, Purkinje potentials appear to drive the ventricle, inducing VT, which finally degenerates into VF. Note changes in activation time and morphology. *Purkinje potentials d

57、uring sinus rhythm, before premature beats, and during VF initiation. Map dis indicates distal mapping catheter.,Figure 5,,Figure 5. Concealed conduction in patient 3. This figure shows 3 ventricular paced beats. Therefo

58、re, no Purkinje potential precedes local activation. Two Purkinje potentials after first 2 paced beats cause ventricular premature contractions; no contraction can be noted after third Purkinje potential. Note reduction

59、of Purkinje potential during concealed conduction, which may be caused by mechanical block with mapping catheter. Map dis indicates distal mapping catheter.,,Figure 6. VPBs and pacing map in patient 3. Left, VPBs; right,

60、 pacing map at effective ablation site. Distortion of initial QRS complexes, especially in leads V1 through V6, was caused by high pacing output needed to capture both Purkinje fibers and myocardium. Time between stimulu

61、s and QRS onset was 40 to 50 ms, which indicates that isolated capture of Purkinje fibers was not possible.,Figure 1. Panels A and B,Figure 1. Panels A and B depict electrocardiographic (ECG) strips from one ve

62、ntricular fibrillation (VF) storm patient who underwent ablation. Panel A shows a monomorphic premature ventricular contraction (PVC) (*) initiating non-sustained polymorphic ventricular tachycardia. Panel B shows the sa

63、me morphology PVC (*) initiating VF. Panel C depicts surface ECG (I, II, III, AVR, AVL, AVF, V1, V2, V3, V4, V5, V6) and intracardiac recordings from the ablation catheter (ABLp). The vertical caliper lines on the third

64、beat of the tracing (?) indicate a high frequency potential preceding the PVC by 70 ms. Similar high-frequency Purkinje-like potentials are also seen during the two sinus beats that precede the PVC (arrows). Similar pote

65、ntials were seen in patients without spontaneous PVCs along the scar border.,,,Brugada 綜合癥（Brugada Syndrome，BS）,是一種離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預后嚴重。本病于1992年由西班牙學者Brugada P和Brugada J兩兄弟首先提出，2019年日本Miyazaki等將此病癥命名為Bruga

66、da綜合征。Brugada綜合征多見于男性。Brugada 綜合癥在臨床工作中需要及時識別，以盡早進行干預。缺乏癥狀的患者如心電圖也正常，可以做誘發(fā)試驗，也可做電生理檢查，以明確診斷。一旦診斷成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的辦法。,Brugada綜合癥多見于男性，男女之比約為8:1，發(fā)病年齡多數(shù)在30～40歲之間。主要分布于亞洲，尤以東南亞國家發(fā)生率最高，故有東南亞夜猝死綜合癥（ＳＵＮＤＳ）之稱。近年來世界各地均有報道。B

67、rugada綜合癥的準確發(fā)病率尚不清楚。在特發(fā)性室速或猝死中，部分患者心電圖可表現(xiàn)為右束支傳導阻滯和Ｖ1－Ｖ３導聯(lián)ＳＴ段抬高，但其臨床檢查均末發(fā)現(xiàn)有器質性心臟病，西班牙著名學者Brugada認為這是一種新的特殊類型特發(fā)性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是許多過去認為原因不明的特發(fā)性室速或室顫的又一重要病因。,2019年日本Miyazaki等將此獨特的臨床電生理病癥命名為Brugada綜合癥。此后，世界各地報道陸續(xù)增多，

68、國內最近亦有零星報道。準確發(fā)病率尚不清楚，文獻認為占特發(fā)性室顫中的40－60%。 Brugada等認為該綜合癥的異常心電圖及多形性室速的發(fā)生與心臟器質性疾病無關。“Ｍ細胞”的功能異常、缺如或數(shù)目減少可能促使心肌去極、復極的異常，從而產(chǎn)生異常心電圖。但Martini３在尸檢發(fā)現(xiàn)，Brugada綜合癥雖然沒有器質性心臟病的存在，但可能會有隱匿的右室心肌病的存在。故所謂正常心臟性猝死者，其實心臟并不正常，只要有更好的檢測手段或方法終究會發(fā)現(xiàn)心