甲狀旁腺功能亢進癥

1、甲狀旁腺功能亢進癥甲狀旁腺功能亢進癥一、概述甲狀旁腺功能亢進癥(hyperparathyroidism，以下簡稱甲旁亢)可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和三發(fā)性3種。原發(fā)性甲旁亢(PHPT)是由于甲狀旁腺本身病變引起的甲狀旁腺素(parathyroidhmone，唧)合成、分泌過多。繼發(fā)性甲旁亢是由于各種原因所致的低鈣血癥，刺激甲狀旁腺，使之增生肥大，分泌過多的PTH，見于腎功能不全、骨質軟化癥和小腸吸收不良等。三發(fā)性甲旁亢是在繼發(fā)性甲旁亢的基礎上

2、，由于腺體受到持久和強烈的刺激，部分增生組織轉變?yōu)橄倭?，自主地分泌過多的PTH，主要見于腎功能衰竭和長期補充中性磷后。部分原發(fā)性甲旁亢為多發(fā)性內分泌腺瘤I型或IIa型中的組成部分。原發(fā)性甲旁亢是甲狀旁腺分泌過多的PTH引起的鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。表現為骨吸收增加的骨骼病變、腎結石、高鈣血癥和低磷血癥等。病理有腺瘤、增生和腺癌3種。二、臨床表現主要有高血鈣、骨骼病變和泌尿系統等3組癥狀，可單獨出現或合并存在，一般進展緩慢，常

3、數月或數年才引起患者的注意而就診。(1)高鈣血癥的癥狀：血鈣水平增高所引起的癥狀可影響多個系統。①中樞神經系統：淡漠、消沉、性格改變、智力遲鈍、記憶力減退、煩躁、過敏、多疑多慮、失眠、情緒不穩(wěn)定和突然衰老等。偶見明顯的精神病，幻覺、狂躁，嚴重者甚至昏迷。②神經肌肉系統：易疲勞、四肢肌肉軟弱，近端肌肉尤甚，重者發(fā)生肌肉萎縮。可伴有肌電圖異常。這種肌肉軟弱和萎縮在甲旁亢手術治療后可獲糾正。③消化系統：高血鈣致神經肌肉激惹性降低，胃腸道平滑肌

4、張力降低，胃腸蠕動緩慢，引起食欲不振、腹脹、便秘，嚴重高鈣血癥可有惡心嘔吐、反酸、上腹痛。高血鈣可刺激胃泌素分泌，胃酸增多，潰瘍病較多見，隨著甲旁亢的手術治療，高鈣血癥被糾正的同時，高胃酸、高胃泌素血癥和潰瘍病均可得到糾正。④鈣離子易沉著于有堿性胰液的胰管和胰腺內，激活胰蛋白酶原和胰蛋白酶，約5％左右的患者有急性或慢性胰腺炎發(fā)作。臨床上慢性胰腺炎為原發(fā)性甲旁亢的一個重要診斷線索，一般胰腺炎時血鈣值降低，如患者血鈣值正?；蛟龈撸瑧庠l(fā)

5、性甲旁亢。(二)骨骼病變：典型病變是廣泛骨丟失、纖維性囊性骨炎、囊腫棕色瘤形成、病理性骨折和骨畸形。主要表現為廣泛的骨關節(jié)疼痛，伴明顯壓痛。多由下肢和腰部開始，逐漸發(fā)展至全身，以致活動受限，臥床不起，翻身亦困難。重者有骨畸形，如胸廓塌陷變窄、椎體變形、骨盆畸形、四肢彎曲和身材變矮。約30％的患者有自發(fā)性病理性骨折和纖維性囊性骨炎，有囊樣改變的骨常呈局限性膨隆并有壓痛，好發(fā)于頜骨、肋骨、鎖骨外1／3端及長骨，易被誤診為骨巨細胞肉瘤，該處常

6、易發(fā)生骨折。骨髓被纖維結締組織填充而出現繼發(fā)性貧血和白細胞減少等。國內報道的病例80％以骨骼病變表現為主或與泌尿系結石同時存在。(3)泌尿系癥狀：PTH的生理作用為增加腎遠曲小管中鈣的重吸收率，并抑制腎近及遠曲小管中磷的重吸收。在PTH過多時，尿磷排出量增多，為血磷偏低的原因。PTH的增高或正常高限，后者血鈣降低或正常低限，再結合尿鈣和腎功能及骨骼的特征性改變等臨床全面情況，一般對兩者不難作出鑒別。因腫瘤或維生素D過量等非甲旁亢引起的高

7、鈣血癥，由于PTH分泌受抑制，血PTH低于正常或測不到。5x線檢查：x線表現和病變的嚴重程度相關，典型的表現為普遍性骨質稀疏，常為全身性，表現為密度減低，骨小梁稀少，皮質變薄呈不均勻板層狀，或骨小梁粗糙呈網狀結構，這是由于骨小梁被吸收后，為纖維組織代替，并有不規(guī)則新骨形成所致。頭顱相顯示毛玻璃樣或顆粒狀，少數見局限性透亮區(qū)。指趾骨有骨膜下吸收，皮質外緣呈花邊樣改變以中指橈側更為明顯和常見。軟骨下也可有類似表現，稱為軟骨下骨吸收，見于恥骨

8、聯合、骶髂關節(jié)和鎖骨的兩端。牙周膜下牙槽骨硬板消失。纖維性囊性骨炎在骨局部形成大小不等的透亮區(qū)，長骨骨干多見，也可見于骨盆、肋骨、鎖骨和掌骨等部位。骨破壞區(qū)內有大量的破骨細胞，纖維組織和繼發(fā)的黏液變性與出血形成囊腫，可融合膨大，內含棕色液體，即棕色瘤。囊腫部位或承重部位好發(fā)生病理性骨折，常為多發(fā)性。腹部平片示腎或輸尿管結石、腎鈣化。6骨密度測定和骨超聲速率檢查：顯示骨量丟失和骨強度減低。皮質骨的骨量丟失早于松質骨，且丟失程度更為明顯。三

9、、診斷原發(fā)性甲旁亢的診斷分為兩個步驟：第一定性診斷；第二定位診斷。(一)甲旁亢的定性診斷：凡具有骨骼病變、泌尿系結石和高鈣血癥的臨床表現，單獨存在或兩三個征象復合并存時，血鈣、堿性磷酸酶和PTH增高、血磷值降低、尿鈣排量增多支持甲旁亢的診斷。骨x線有骨吸收增加的特征性表現，因此典型的甲旁亢臨床上不難診斷。(二)甲狀旁腺的定位診斷1頸部超聲檢查：診斷符合率約70％。如第一次頸部手術失敗，相當一部分患者的病變甲狀旁腺仍在頸部，因此重復B超檢

10、查仍屬必要。2放射性核素檢查：①“锝甲氧基異丁基異腈掃描顯象符合率在90％以上，也能檢出迷走于縱隔的病變。②Ⅲ碘(125I)和硒(75se)蛋氨酸計算機減影技術，有報道可發(fā)現82％的病變。③锝(Te99m)和鉈(TI一201)雙重同位素減影掃描，與手術符合率有報道達92％，可檢出直徑1cm以上的病變。3頸部和縱隔CT掃描：對頸部的病變甲狀旁腺定位意義不大。對位于前上縱隔腺瘤的診斷符合率為67％?？蓹z出直徑1cm以上的病變。(三)鑒別診斷