周圍神經病重排版

1、周圍神經?。≒eripheral Neuropathy）,廣東省人民醫(yī)院神經內科莫建偉,概述,定義：周圍神經病是指原發(fā)于周圍神經系統(tǒng)結構或功能損害的疾病周圍神經包括：10對腦神經和31對脊神經,12對腦神經 1 嗅 2 視

2、 不屬周圍神經系統(tǒng) 3 動眼 4 滑車 中腦 5 三叉 6

3、 外展 7 面 橋腦 8 位聽 9 舌咽 10

4、 迷走 11 副 延髓 12 舌下,,,,,脊髓自上而下分出31對脊神經： 頸段 8對 胸段 12對

5、 腰段 5對 骶段 5對 尾神經 1對,,,周圍神經結構： 周圍神經大多數(shù)是混合神經，含有 運動神經(傳出） 控制和支配節(jié)段范圍內骨骼肌運動 感覺神經（傳入）

6、 傳導節(jié)段范圍內深、淺感覺 自主神經（交感、副交感神經） 調節(jié)支配節(jié)段范圍內營養(yǎng)功能,周圍神經系統(tǒng)：由神經根、神經叢、神經干、神經束及其終末端組成,周圍神經結構：基本組成單位為神經纖維神經纖維分類： 有髓纖維 軸突髓鞘生成，髓鞘是施萬

7、 有無 氏細胞纏繞軸突而成神經髓鞘 無髓纖維 軸突無髓鞘生成，神經沖動 傳導速度慢，沿神經纖維依 次向前傳遞,,有髓纖維的軸突有髓鞘圍繞，但髓鞘不連續(xù)，每間隔一定距離有一間斷，在無髓鞘的部分內陷

8、形成郎飛結 。其神經沖動傳導速度快，跳躍式由一個郎飛結傳遞到另一個郎飛結。,,病因： 1、營養(yǎng)代謝 2、藥物及中毒 3、血管炎 4、腫瘤 5、遺傳 6、外傷或壓迫,,臨床表現(xiàn)：感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙 攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌

9、萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓、 膀胱直腸功能障礙、陽痿,,輔助檢查神經傳導速度和肌電圖： 發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經病 可作為判斷疾病預后和療效的客觀指標周圍神經組織活檢：可判斷周圍神經損害部位可協(xié)助明確病變性質,,治療 病因治療為主對癥支持治療為輔加強功能康復,第一節(jié) 腦神經疾病,,特發(fā)性面神經麻痹idiopathic facial palsy （Bell palsy）,,概

10、 述,特發(fā)性面神經麻痹又叫面神經炎或Bell麻痹(Bell palsy)指莖乳孔以上面神經管內面神經的急性非特異性炎癥,,腦神經疾病中面神經病變所致的周圍性面癱最常見；周圍性面癱中40％為特發(fā)性面神經麻痹；,面神經管示意圖facial nerve tunnel,Sir Charles Bell  Scottish anatomist, surgeon, and physiologist, born Novemb

11、er 1774; died 28th April, 1842, North Hallow, Worcestershire.,病因和發(fā)病機制,面神經管和面神經橫斷面解剖示意圖,病理生理機制示意圖,骨管壁,結締組織,神經外膜,面神經,動脈,靜脈,血管痙攣,面神經循環(huán)障礙,管內水腫擠壓,髓鞘破壞,,,,受涼、病毒感染等,,臨床表現(xiàn),見于任何年齡，男性比女性多見急性起病，病前多有受涼史首發(fā)癥狀常為患側耳后或乳突區(qū)疼痛主要表現(xiàn)為一側面部表情

12、肌癱瘓數(shù)小時～數(shù)天病情達高峰,病史特點,一側表情肌癱瘓的查體表現(xiàn),患側（右側）上視額紋變淺或消失（額肌無力）,患側（右側）閉眼無力或不能 （眼輪匝肌無力）,Bell's sign = upturning of the globe on lid closure.,,,,患側（右側）皺眉不能（蹙眉肌無力）,露齒患側（右側）鼻唇溝變淺，口角向健側（左側）歪斜 （頰肌無力）,,,鼓腮不能 （口輪匝肌無力）

13、,吹口哨不能 （口輪匝肌、頰肌無力）,,,膝狀神經節(jié)炎，Hunt綜合征,,鼓膜、外耳道、耳廓部位有皰疹,,,,面神經不同部位損害的臨床表現(xiàn),診斷和鑒別診斷,診 斷,急性起病，典型一側周圍性面癱表現(xiàn)，無神經系統(tǒng)其它定位癥狀和體征必須排除其它可能的神經系統(tǒng)疾病,,,,,,與其它原因引起的周圍性面癱鑒別,吉蘭巴雷綜合征耳源性面神經麻痹后顱窩腫瘤神經萊姆病,病史，癥狀和體征，腦脊液檢查，顱腦CT和MRI有鑒別意義,急性感染性多

14、發(fā)性神經根神經炎（吉蘭巴雷綜合征）,多影響雙側面神經常有其它運動顱神經受累的臨床表現(xiàn)常有四肢對稱性的感覺及運動障礙腦脊液有蛋白-細胞分離現(xiàn)象,耳源性面神經麻痹,見于中耳炎、迷路炎、乳突炎、腫瘤等常有耳部相應的病史、癥狀、體征相應部位的CT和/或MRI有助于診斷,左側橋小腦角腫瘤,起病緩慢，進行性加重，常有眩暈、聽力障礙、共濟失調、錐體束征,神經萊姆病,有流行病學史：蜱叮咬常有發(fā)熱有皮膚游走性紅斑常伴其它腦神經受損表現(xiàn),

15、中樞性面癱和周圍性面癱的鑒別,,,,,,,,Grafting,治 療,急性期治療 減輕面神經的炎癥和水腫：皮質類固醇激素（早期、足量） 靜脈滴注地塞米松（10~20mg/d)，或口服潑尼松(30mg/d)促進神經修復：維生素B1、B12理療：可改善局部血液循環(huán)，減輕神經水腫 超短波、紅外線照射、局部熱敷護眼：主要是保護眼角膜 滴眼藥水，涂眼

16、藥膏等抗病毒藥物 :用于Hunt綜合征患者 可口服阿昔洛韋恢復期治療：康復物理治療為主,病程和預后,80%在1~2個月完全恢復，20％部分恢復起病1周內味覺恢復提示預后良好影響恢復的因素： -神經損害嚴重程度 -年齡 -是否合并糖尿病 -是否有動脈硬化,小結,面神經炎是莖乳孔以

17、上面神經管內面神經的急性非特異性炎癥主要表現(xiàn)為急性起病的一側面部表情肌癱瘓注意區(qū)分是周圍性還是中樞性面癱鑒別診斷要點在于有無其它神經系統(tǒng)的定位癥狀和體征早期使用皮質類固醇激素治療,思考題,中樞性和周圍性面癱的鑒別？特發(fā)性面神經麻痹的診斷要點？特發(fā)性面神經麻痹的急性期治療？,三叉神經痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神經痛,是一種原因未明的三叉神經分布區(qū)內短暫而反復發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經痛,三叉

18、神經三分支感覺分布區(qū),眼支,上頜支,下頜支,三叉神經痛－臨床表現(xiàn),多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%，女略多于男，約2：1~3：1 發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側 發(fā)作性劇痛，為時短暫（數(shù)秒或1~2分鐘） 突發(fā)突止，間歇期完全正常 表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺 樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛 常有扳機點，口角、鼻翼、頰部和舌部 為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā),三叉神經痛－扳機點,,三叉神經痛－

19、臨床表現(xiàn),可有痛性抽搐（tie Iouloureux） 病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈 神經系統(tǒng)檢查無陽性體征,三叉神經痛-診斷,單側面部發(fā)作性短暫性劇痛 常有扳機點及痛性抽搐 神經系統(tǒng)檢查無陽性體征,三叉神經痛-鑒別診斷,繼發(fā)性三叉神經痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦

20、神經麻痹牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別舌咽神經痛：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā),三叉神經痛-治療,以止痛為目的藥物：卡馬西平 ：首選，0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大劑量為 1.0~1.2 g/d 苯妥英鈉 : 0.1 Tid起，每日增加0.05 最大劑量為

21、0.6g/d氯硝安定 : 0.5 mg Tid起,每日增加0.5mg 漸增量至4~6 mg/d，半數(shù)病情能控制大劑量維生素B121000~3000ug/次 肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程,首選藥物治療,三叉神經痛-治療,封閉療法 經皮半月結射頻電凝法 手術治療：三叉神經感覺根部分切斷術 微血管減壓術,藥物治療無效時可選擇以下治療方法,思考題,三叉神經痛的診斷要點

22、,第二節(jié) 脊神經疾病,,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病吉蘭-巴雷綜合征 （GBS）,,吉蘭-巴雷綜合癥（Guillain-Barre　Snydrome,GBS）是指一種以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞浸潤的炎性反應為病理特點的自身免疫病,定義,病原體感染：細菌、病毒、支原體免疫抑制劑使用自身免疫性疾病,,,病因,發(fā)病機制,,,,,,病原體（有與周圍神經相似成分）侵入,機體免疫識別錯誤,產生自身免

23、疫性T細胞和自身抗體,發(fā)生免疫反應Ⅳ,,,,,周圍神經髓鞘脫落，神經根炎癥,分子模擬目前認為是導致GBS的最重要病機,臨床表現(xiàn),急性或亞急性起?。翰∏?-3周常有感染史或疫苗接種史運動障礙： 四肢對稱性無力（首發(fā)癥狀）,,,,多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，累及軀干肌和腦神經，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達高峰。出現(xiàn)四肢對稱性弛緩性癱瘓是GBS特征之一。嚴重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。,,感覺障礙：肢體遠端呈手套-襪子樣

24、分布 1、主觀感覺異常 2、客觀檢查感覺缺失：相對較輕腦神經損害：雙側周圍性面癱最常見 其次延髓肌麻痹自主神經癥狀：皮膚潮紅，出汗增多 GBS多為單相病程,,,,,臨床分型,經典吉蘭-巴雷綜合征急性運動軸索型神經?。杭毙云鸩。嗬奂昂粑?，肌萎縮早出現(xiàn)，一般無感覺癥狀，預后差Fisher綜合征：眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征

25、，預后好腦神經型：主要累及腦運動神經,腦脊液 腦脊液壓力正常，無色透明。蛋白－細胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，細胞數(shù)正常）是本病的重要特點肌電圖檢查 可出現(xiàn)運動單位動作電位降低， 神經傳導速度減慢現(xiàn)象腓腸神經活檢 可顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤,,,,,,輔助檢查,病前1～3周有感染史，急性或亞急性起病四肢對稱性無力、弛緩性癱瘓和腦神經損害末梢型感覺障礙腦脊液常有蛋白-細胞分離現(xiàn)象（一般起病1-2周后）肌電圖早期F

26、波或H反射延遲,,,,,,診斷,鑒別診斷,脊髓灰質炎：肢體癱瘓局限在一側下肢，無感覺障礙急性橫貫性脊髓炎：受損平面以下運動障礙和傳導束型感覺障礙，腦神經不受累低鉀性周期性麻痹：迅速出現(xiàn)的四肢弛緩性癱，無感覺障礙，血鉀低，補鉀治療有效重癥肌無力：受累骨骼肌無力，早輕晚重，新斯的明試驗陽性,治療,血漿置換療法：直接清除血漿中有害抗體、補體及細胞因子等致病因子大劑量靜脈滴注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 連用5天上面兩

27、種是一線治療方法，但聯(lián)合治療并不能增加療效，僅推薦單一使用糖皮質激素：目前多認為無效，且不良反應多，在無條件進行上面兩種治療的情況下才考慮使用,,,,抗菌素：如考慮是空腸彎曲菌感染者可使用輔助呼吸：當患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時可行輔助呼吸。對癥治療及預防并發(fā)癥,,,,十、預后,自限性疾病，多數(shù)預后較好10%左右遺留較嚴重后遺癥極少數(shù)因呼吸困難死亡,吉蘭-巴雷綜合征可能是與病原體感染有關的自身

28、免疫性疾病。首發(fā)癥狀是四肢對稱性無力。呼吸肌麻痹是本病 的主要死因。腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點血漿置換和免疫球蛋白靜脈滴注是 一線治療方法,課堂小結,思考題,吉蘭-巴雷綜合征的診斷要點吉蘭-巴雷綜合征的治療,單神經病及神經痛,單神經病指單一神經受損引起該神經支配區(qū)出現(xiàn)癥狀和體征神經痛指受損神經分布區(qū)疼痛病因：創(chuàng)傷、腫瘤浸潤、物理損傷、代謝性疾病和中毒臨床表現(xiàn)：受損神經分布區(qū)感覺、運動和自主神經

29、功能障礙，腱反射減低或消失肌電圖：提示為神經源性損害神經傳導速度測定：神經傳導速度減慢,坐骨神經痛,坐骨神經由L4~S3神經根纖維組成坐骨神經是全身最長最粗的神經坐骨神經經臀分布于整個下肢,坐骨神經,,坐骨神經痛,坐骨神經痛最常見病因是腰椎間盤突出壓迫神經青壯年多見多為單側發(fā)病沿坐骨神經(股后部\小腿后外側\足外側)放射性疼痛呈持續(xù)鈍痛和燒灼樣痛，陣發(fā)性加劇, 夜間加重行走\咳嗽\牽拉可誘發(fā)和加重疼痛直腿抬高試驗（L

30、asegue征）陽性，﹤80度角踝反射減弱或消失沿坐骨神經壓痛點---L4, L5棘突旁\臀點\股后點\腓點\腓腸肌點\踝點CT或MRI可明確診斷治療：臥硬板床，服止痛藥，理療，手術治療,上肢主要的三條神經,橈神經：由C5~T1神經根纖維組成正中神經：由C6~T1神經根纖維組成尺神經：由C8~T1神經根纖維組成,上肢主要的三條神經,,橈神經,正中神經,,,尺神經,,橈神經,,上肢主要的三條神經麻痹,感覺障礙分布區(qū)：,上肢主要

31、的三條神經麻痹,運動障礙特征：橈神經麻痹：典型癥狀是垂腕，或伴肘、指不能伸直正中神經麻痹：握力和前臂旋前力差，由于大魚際肌萎縮明顯出現(xiàn)“猿手”尺神經麻痹：典型癥狀是手指精細動作不能，第4和5指不能伸直（呈屈曲狀）“爪形手”,垂腕,猿手,爪形手,腕管綜合征（carpal tunnel syndrome),臨床常見，由于腕管內受壓導致正中神經損傷橈側三個手指感覺障礙，疼痛大魚際肌萎縮治療：制動、理療、服非甾體消炎藥等,下肢腓總

32、神經和脛神經,腓總神經：由L4~S1神經根纖維組成脛神經：由L4~S2神經根纖維組成,下肢腓總神經和脛神經,腓總神經,,脛神經,,下肢腓總神經和脛神經麻痹,感覺障礙分布區(qū)：,下肢腓總神經和脛神經麻痹,運動障礙特征：腓總神經麻痹：足和足趾背屈不能，垂足脛神經麻痹：足和足趾不能跖屈，足外翻,垂足,外翻足,面肌痙攣(facial spasm),指一側面部間斷性不自主陣攣性抽動或無痛性 強直病因不明，大多與錯行血管壓迫面神經根

33、有關,面肌痙攣,臨床表現(xiàn)和診斷：多中年以后發(fā)病，女性較多一側面部肌肉間歇性不自主抽動 眼輪匝?。ㄔ缙冢?口角肌 頸闊肌緊張/疲勞/自主運動時抽搐加劇，入睡后停止神經系統(tǒng)無陽性體征診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),,,面肌痙攣,治療：肉毒素A局部注射：首選療法藥物治療：選用鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，如卡馬西平手術治療：主要針對血管壓迫面神經根者,思考題,坐骨神經痛的常見病因和臨床表現(xiàn)特征,多發(fā)性神經病(Polyneur

34、opathy）,臨床常叫末梢神經炎表現(xiàn)為四肢遠端對稱性感覺、運動和自主神經功能障礙病因：中毒（藥物、化學品、重金屬），代謝障礙性疾病病理：最常見神經軸索變性，也可是節(jié)段性脫髓鞘病變和神經元變性,多發(fā)性神經病,臨床表現(xiàn)和診斷：四肢遠端對稱性（呈手套-襪套樣分布）感覺障礙四肢遠端對稱性弛緩性癱瘓四肢遠端對稱性自主神經功能障礙腦脊液檢查通常正常肌電圖提示為神經源性損害神經活檢見周圍神經軸索變性或節(jié)段性髓鞘脫失,多發(fā)性神經病,

35、治療:病因治療：對不同的病因給以針對性治療神經營養(yǎng)藥：維生素B1、B12理療,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。?Chronic inflammatory demyelinating polyneuropath，CIPD）,也叫慢性吉蘭-巴雷綜合癥（Guillain-Barre　Snydrome）是免疫介導的炎性脫髓鞘疾病病理上神經纖維脫髓鞘與再生共存的“洋蔥頭樣”改變,鏡下洋蔥頭樣結構,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病,臨床表

36、現(xiàn)和診斷：起病隱襲，少有前驅感染慢性進行性或慢性復發(fā)性病程對稱肢體遠端、近端無力，呈弛緩性癱瘓很少累及腦神經和呼吸肌四肢對稱性遠端感覺障礙腦脊液檢查可見蛋白-細胞分離現(xiàn)象肌電圖提示有脫髓鞘和/或軸索變性改變腓腸神經活檢見“洋蔥頭樣”改變,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病,鑒別診斷：多灶性運動神經?。∕MN）：慢性非對稱性肢體遠端無力，無感覺障礙進行性脊肌萎縮：慢性進行性不對稱性肢體運動障礙，肌萎縮明顯，無感覺障礙遺傳

37、性感覺運動性神經元病(HSMN)：一般有家族史，常合并手足殘缺，色素性視網膜炎,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病,治療：糖皮質激素：絕大多數(shù)CIDP患者療效肯定血漿置換：短期療效好大劑量免疫球蛋白靜脈注射：大多數(shù)短期療效好，與激素合用療效更好免疫抑制劑：以上三種療法無效時可考慮使用,多發(fā)性腦神經損害,指單側或雙側多數(shù)腦神經病變病因：顱內腫瘤、血管病、感染和外傷臨床表現(xiàn)：主要是腦神經損害綜合征治療：病因治療為主,,常見的多發(fā)性