常見疾病病因與治療方法——癱瘓

1、一.癱瘓的概念,,癱瘓是指隨意運動功能減低或喪失。癱瘓是因運動神經元和周圍神經的病變導致骨骼肌活動障礙，是神經系統(tǒng)的常見癥狀之一。在判定癱瘓時，首先排除如肢體疼痛而不愿活動或不敢活動所致的運動受限，或帕金森病等引起的肌強直或運動弛緩。,【弛緩性癱瘓】,弛緩性癱瘓又稱下運動神經元癱瘓或周圍性癱瘓。下運動神經元病變可由一個或數(shù)個相鄰脊神經根病變所致，可僅侵犯某個肌群；或引起一個肢體癱瘓或單癱（monoplegia），四肢癱瘓如G

2、uillain- Barre綜合征由多發(fā)性神經根病變引起；多發(fā)性神經病是因周圍神經損害所致。,二、分類,下運動神經元（lower motor neuron）是指脊髓前角細胞和腦干腦神經運動核及其發(fā)出的神經軸突。是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑，下運動神經元是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路，,2、臨床表現(xiàn),（1）肌張力：癱瘓的肌肉降低或消失；（2）腱反射：減弱或消失（因下運動神經元損傷使單突觸牽張反射中

3、斷）；,（3）肌肉萎縮：較早發(fā)生（因脊髓前角細胞對肌纖維的營養(yǎng)作用發(fā)生障礙）； （4）肌電圖：顯示神經傳導速度異常，有失神經電位。,3、定位診斷,（1）周圍神經①癱瘓分布特點：癱瘓肌肉與每支周圍神經的支配一致，伴有相應區(qū)域感覺障礙；②臨床表現(xiàn)：面神經受損時，面部表情肌癱瘓：患側額紋變淺或消失、口角低垂、鼻唇溝變淺及皺額、閉目、鼓頰、露齒等動作不能完成（周圍性面癱）；,橈神經麻痹時，伸腕、伸指及拇伸肌癱瘓，手背拇指和第一、二掌

4、骨間隙感覺減退或消失；多發(fā)性神經病變時，對稱性四肢遠端弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套-襪套樣感覺障礙和皮膚營養(yǎng)障礙等。,(2)神經叢:癱瘓,①癱瘓分布特點：常發(fā)生一個肢體的多數(shù)周圍神經性肌肉癱瘓、合并自主神經功能及感覺障礙。②臨床表現(xiàn)：如臂叢的上叢損傷，引起三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，三角肌區(qū)、手及前臂橈側出現(xiàn)感覺損傷，但手的小肌肉未見損害。,(3)前根:癱瘓,①癱瘓分布特點：呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓。②臨床表現(xiàn)：多因髓外腫瘤

5、壓迫、椎骨病變或脊髓膜炎癥損害前根，常同時侵犯后根而伴有根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。,（4）脊髓前角細胞:癱瘓,①癱瘓分布特點：呈節(jié)段性分布的癱瘓，無感覺障礙。②臨床表現(xiàn)： 如損害L3使股四頭肌萎縮無力，損害L5使踝關節(jié)及足趾不能背曲； 損害C5前角細胞導致三角肌癱瘓和萎縮，損害C8～Tl引起手部小魚際肌肉萎縮。,前角細胞急性起病者多見于脊髓前角灰質炎，慢性起病者肉眼可見肌束顫動（fasciculation）；或肉眼不能識別，肌電

6、圖上顯示肌纖維性顫動（fibrillation）。 附：舌下神經核進行性病變可見舌肌萎縮、肌束顫動，常見于進行性脊肌萎縮癥、進行性球麻痹、肌萎縮性側索硬化癥及脊髓空洞癥等。,（二）痙攣性癱瘓,1、概念 又稱上運動神經元癱 因其癱瘓肢體肌張力增高而得名。 上運動神經元(upper motor neuron)是指中央前回運動區(qū)大錐體(Betz)細胞及其下行軸突形成的錐體束(包括皮質脊髓束和皮質延髓束)。 痙攣和 牽張反射增強,

7、即表現(xiàn)為痙攣性癱瘓 。,2、臨床特點,（1）整肢癱瘓：皮質運動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，若病損常引起單癱、偏癱（hemiplegia）、截癱（paraplegia）、四肢癱瘓；（2）肌束顫動：癱瘓肌肉無；（3）肌萎縮：不出現(xiàn)，但長期癱瘓后活動減少，可出現(xiàn)廢用性肌萎縮；,（4）肌張力：患肢增高；（5）腱反射：患肢亢進；（6）淺反射：減弱或消失；（7）病理反射：出現(xiàn)。,附1：軟癱 急性損害時，突然中斷錐體束，抑制了

8、肌肉牽張反射而呈現(xiàn)軟癱，即所謂脊髓休克期。,附2：折刀樣肌張力增高（clasp-knife phenomenon） 在痙攣性癱瘓時發(fā)生，表現(xiàn)為上肢屈肌比伸肌張力高，下肢伸肌較屈肌張力高，在被動伸上肢及屈下肢時，起始的阻力大，以后阻力迅速下降。由于肌梭對牽張的敏感性較病前靈敏所致。,3、定位診斷,（1）神經解剖： 下行的皮質脊髓束在延髓交叉到對側，并陸續(xù)終止于同側脊髓前角細胞，皮質延髓束在各腦神經運動核的平面交叉至對側。終止

9、于各運動神經核。,（2）臨床特征：一側錐體束損害出現(xiàn)對側肢體癱及腦神經癱瘓；雙側錐體束支配眼肌、面上部肌肉（額肌、眼輪匝肌、皺眉?。?、咀嚼肌、咽喉聲帶肌、頸肌及軀干肌等肌肉的運動，故一側錐體束損害不會造成這些肌肉的癱瘓。 一側皮質延髓束損害引起的中樞性面癱僅眼裂以下面癱，并不引起舌咽、迷走神經麻痹癥狀。,錐體束不同水平病損的癱瘓分布,附3：假性球麻痹（pseudobulbar palsy） 雙側皮質延髓束損害引起聲音嘶啞、飲水反

10、嗆、吞咽困難；不出現(xiàn)咽部感覺喪失，咽反射保留，無舌肌萎縮和肌束震顫；常伴有強哭、強笑，下頜反射、掌頦反射亢進等（與舌咽、迷走神經核及神經損害所致的真性球麻痹不同）。,（1）皮質（cortes） ①破壞性病變：范圍局限時引起對側單肢癱或對側上肢癱合并對側下半面部癱（即中樞性面癱）；病灶范圍較大引起偏癱； ②刺激性病變：對側軀體相對應部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，口角、拇指常為始發(fā)部位；,③杰克遜（Jackson）癲癇：指皮質刺激性病變時

11、，抽搐按運動代表區(qū)的排列順序進行擴散。,（2）皮質下白質（放射冠區(qū)）①放射冠：是指皮質與內囊間的投射纖維，該運動神經纖維越近皮質越分散。,②臨床表現(xiàn)：局灶性病損引起類似皮質病損的對側單肢癱；病損部位較大范圍導致對側偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。,（3）內囊（internal capsule）①對側較均等性偏癱：因運動纖維集中，即使病灶較小也損及整個錐體束，造成中樞性面癱、舌下神經癱；,②“三偏”征：內囊后肢錐體束

12、之后為傳導對側半身感覺的丘腦輻射及傳導兩眼對側視野的視輻射，該處損害引起對側偏身感覺減退及對側同向性偏盲，稱為“三偏”征。,內囊的結構及其傳導纖維,(4)腦干(brain stem),病變特征：損害一側腦干產生交叉性癱瘓（crossed hemiplegia）。病灶水平同側腦神經下運動神經元性癱及對側肢體上運動神經元性癱，可包括病變水平以下的對側腦神經的上運動神經元性癱。 病變部位：病變平面的腦神經運動神經核及尚未交叉的皮質

13、脊髓束或/和皮質核束。,臨床表現(xiàn)：①Weber綜合征：病灶側動眼神經癱，對側面神經、舌下神經及上、下肢上運動神經元性癱；②Millard-Gubler綜合征：病灶側展神經及面神經癱，對側上、下肢上運動神經元性癱及中樞性舌下神經麻痹（即伸舌偏向病灶對側，無舌肌萎縮及肌束顫動）；,③Foville綜合征：損害腦橋基底部內側，出現(xiàn)病灶側外展神經癱與對側偏癱，常伴有兩眼向病灶側協(xié)同水平運動障礙（雙眼凝視偏癱側），多見于基

14、底動脈旁正中支閉塞，以及炎癥或腫瘤；④Jackson綜合征：損害延髓前部橄欖體內側，出現(xiàn)病灶側周圍性舌下神經癱（即伸舌偏向病灶側）及對側偏癱，多由脊髓前動脈阻塞所致。,（5）脊髓（spinal cord）①脊髓半切損害：病變同側損害水平以下痙攣性癱瘓和深感覺障礙，病變對側損害水平以下痛溫覺障礙，病損同節(jié)段的征象常不明顯； ②脊髓橫貫性損害：受損平面以下兩側肢體癱瘓、完