腦囊蟲病ppt課件

1、腦囊蟲病Neurocysticercosis,2,內 容 提 要,最新診斷標準流行病學臨床表現實驗室檢查影像學表現鑒別診斷治療,Del Brutto 等專家團隊在 1996 年和 2001 年的診斷標準基礎之上，重新修訂了腦囊蟲病的診斷標準，確切的說是神經囊蟲病的診斷標準。發(fā)表于 2017 年的 Journal of the Neurological Sciences 雜志。,Diagnostic criter

2、ia,Absolute criteria（絕對標準）Neuroimaging criteria（ 神經影像學標準）Clinical/exposure criteria（臨床 / 暴露標準）,Histological demonstration of the parasite from biopsy of a brain or spinal cord lesion.Visualization of subretinal cystic

3、ercus.Conclusive demonstration of a scolex within a cystic lesion on neuroimaging studies.大腦或脊髓病變部位發(fā)現囊蟲，包括螺旋管、頂突、吸盤和鉤、或寄生膜，可確診腦囊蟲病。當然，活檢也有意外發(fā)生，如取材部位不佳、囊蟲進入鈣化期等，此時，發(fā)現所謂的鈣化小體，也有助于識別寄生蟲。,Absolute criteria絕對標準,圖1 腦或脊髓病變組

4、織活檢發(fā)現囊蟲（大箭頭所指為囊蟲的特征性頂突；小箭頭所指為囊蟲寄生膜）,CT 或 MRI 檢查發(fā)現腦實質（多位于皮質 - 皮質下交界區(qū)、基底節(jié)，少見于腦干、小腦和脊髓）、蛛網膜下腔、腦室內發(fā)現帶有頭節(jié)的囊性病灶。此時，要警惕某些腫瘤的瘤細胞也可形成類似于頭節(jié)的病灶，一定要根據病灶的性質加以區(qū)分，以免誤診。典型的有頭節(jié)的囊性病灶見圖 3,圖2 眼底檢查發(fā)現視網膜下囊蟲，可確診腦囊蟲病，因為視網膜被認為是中樞神經系統(tǒng)的一部分。但不包括眼前房

5、囊蟲病。,Neuroimaging criteria神經影像學標準,Major neuroimaging criteria；（主要標準）Cystic lesions without a discernible scolex.Enhancing lesions. Multilobulated cystic lesions in the subarachnoid space.Typical parenchymal brain ca

6、lcifications.,Neuroimaging criteria,Confirmative neuroimaging criteria（確認標準）：Resolution of cystic lesions after cysticidal drug therapy.（抗囊蟲藥物治療后囊性病灶吸收）Spontaneous resolution of single small enhancing lesions.（單個增強病灶

7、的自發(fā)吸收）Migration of ventricular cysts documented on sequential neuroimaging studies.（囊性病灶在腦室內移位）Minor neuroimaging criteria（次要標準）:Obstructive hydrocephalus (symmetric or asymmetric) or abnormal enhancement of basal le

8、ptomeninges.（梗阻性腦積水或顱底軟腦膜異常強化）,Clinical/exposure criteria臨床/暴露標準,Major clinical/exposure（主要標準）：Detection of specific anticysticercal antibodies or cysticercal antigens by well standardized immunodiagnostic tests.（酶聯免

9、疫吸附試驗檢測出囊蟲抗體或囊蟲抗原）Cysticercosis outside the central nervous system.（中樞神經系統(tǒng)以外的囊蟲病） Evidence of a household contact with T. solium infection.（家庭成員感染囊蟲）Minor clinical/exposure（次要標準）:Clinical manifestations suggestive

10、 of neurocysticercosis.（腦囊蟲病的臨床表現）Individuals coming from or living in an area where cysticercosis is endemic.（流行地區(qū)旅居史）,Degrees of diagnostic certainty腦囊蟲的診斷標準,Definitive diagnosis（確定診斷標準）：One absolute criterion.（一條

11、絕對標準）Two major neuroimaging criteria plus any clinical/exposure criteria.兩條主要神經影像學標準+任何臨床/暴露標準One major and one confirmative neuroimaging criteria plus any clinical /exposure criteria.一條主要神經影像學標準+一條確認神經影像學標準+任何臨床/暴露

12、標準One major neuroimaging criteria plus two clinical/exposure criteria (including at least one major clinical/exposure criterion), together with the exclusion of other pathologies producing similar neuroimaging.一條主要神經

13、影像學標準+兩條臨床/暴露標準（至少一條主要臨床/暴露標準），但需排除有相似的影像學改變的其他疾病,Degrees of diagnostic certainty,Probable diagnosis（可能診斷標準）：One major neuroimaging criteria plus any two clinical/exposure criteria.一條主要神經影像學標準+任何兩條臨床/暴露標準One minor neu

14、roimaging criteria plus at least one major clinical/exposurecriteria.一條次要神經影像學標準+至少一條主要臨床/暴露標準,流行病學,病原體：豬肉絳蟲的幼蟲（囊尾蚴）-囊蟲?。ㄖ虚g宿主豬）-豬肉絳蟲的成蟲 -腸絳蟲?。ńK宿主人）。傳染源：絳蟲病患者。傳播途徑：外源性異體感染、外源性自身感染、內在自身感染。發(fā)病率：普通人群2-4%，神經囊蟲病占囊蟲病60-80%

15、易發(fā)病地區(qū)：我國主要分布在華北、東北、西北地區(qū)，農村多于城市。腦囊蟲病的發(fā)病高峰在20一30歲，男女均可發(fā)病。單一結節(jié)型多見于30歲以下的患者，蛛網膜下腔型多見于老年人。而婦女和兒童腦囊蟲病所引起的相關炎癥多較嚴重。,臨床表現,臨床表現多樣，與囊蟲寄生的部位、數目、大小以及囊蟲所處的生長期有關，活囊蟲時期可無任何癥狀，只有當囊蟲進入蛻變期才出現頭痛、癲癇等癥狀。 發(fā)病機理：囊尾蚴對周圍腦組織壓迫和破壞，作為異種蛋白引起腦組織變態(tài)反應

16、與炎癥、囊尾蚴阻塞腦脊液循環(huán)通路引起顱內壓增高。病理分期：亞臨床期、活動期、脫變死亡期、鈣化期、混合期。病變部位：腦實質型、腦室型、腦池蛛網膜下腔型。癲癇發(fā)作、顱內高壓、局灶性神經癥狀。,臨床表現,癲癇發(fā)作：腦囊蟲病最主要臨床癥狀，有的甚至是唯一癥狀。Carabin等人總結發(fā)現在有癥狀的腦囊蟲病患者中，復發(fā)性癲癇的發(fā)生率在80％ 左右，單一病灶治療后6—12個月癲癇復發(fā)率為 13％一48％。機制尚不明確，可能與局部炎癥反應和膠質增

17、生有關。腦囊蟲病患者癲癇發(fā)作形式多種多樣，這與在腦內多部位寄生有關。最最常見部位是大腦皮層和腦白質交界處，以頂葉片、顳葉、枕葉多部分性發(fā)作為主，在顳葉者以復雜部分發(fā)作為主。癲癇發(fā)作的多樣性和易變性是腦囊蟲病癲癇發(fā)作的特異性表現。,臨床表現,顱內高壓：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、視力減退，發(fā)生率為12％。常見的原因為腦積水，由于蟲體阻塞腦脊液循環(huán)通路或炎癥反應引起。如出現偏癱、偏盲、失語等局限性神經體征可稱為類腦瘤型。少數患者在頭位改

18、變時突然出現劇烈眩暈、嘔吐、呼吸循環(huán)功能障礙和意識障礙，稱Brun綜合征，是囊蟲寄生于腦室內征象（第四腦室內漂浮于CSF中的孤立性囊蟲可隨頭位改變而突然阻塞第四腦室的正中孔和側孔，導致顱內壓驟然升高）。這種情況如果不行手術死亡率很高。,臨床表現,局灶性神經功能缺損癥狀：腦囊蟲病可引起各種中樞神經系統(tǒng)癥狀，包括錐體束征、感覺缺失、語言障礙、不自主運動、腦干癥狀及帕金森樣癥狀等，發(fā)生率占16％。這些癥狀是由腦實質內的囊蟲、周圍水腫的毒性反

19、應以及蛛網膜下腔的團塊效應所引起。3％的患者可以有卒中樣癥狀，病灶多位于內囊后肢、放射冠區(qū)和腦干等部位，卒中與顱內小動脈炎和血管閉塞有關。,臨床表現,此外還可表現為進行性加劇的神經異常及智力減退，晚期可表現為癡呆，與囊蟲引起廣泛腦組織破壞和腦皮質萎縮相關。認知功能下降發(fā)生占5％。當囊尾蚴的幼蟲同時大量進入血液時可出現發(fā)熱、蕁麻疹及全身不適。查體可有皮下結節(jié)，質硬、可移動、無明顯壓痛。,實驗室檢查,免疫相關檢查：囊蟲抗體測定常用方法為

20、酶聯免疫吸附試驗（ELISA),血清敏感性85-87%、特異性90-100%，腦脊液敏感性50%、特異性65%。但是鈣化型和單個病灶的患者陽性率很低。假陽性：腸道絳蟲病、肌肉囊蟲病，但無神經囊蟲??；患有牛肉絳蟲病或其他細菌感染所致交叉免疫反應。假陰性：免疫狀態(tài)差異、囊蟲數目時期感染部位、蟲體外表宿主的免疫球蛋白。其他檢查如血常規(guī)嗜酸粒細胞增多、腦脊液單核細胞增多、蛋白增高等均無特異性。,影像學表現,囊蟲的生長是一個動態(tài)過程，因此不

21、同時期的影像學表現也有不同。早期含活蟲的囊呈無水腫無強化的小圓形，內有頭 節(jié)的不對稱的結節(jié)，又稱洞-點征；當囊蟲退化成膠樣囊腫時，表現為邊界模糊，周圍水腫有環(huán)形強化或結節(jié)狀囊腫，磁共振擴 散加權成像(DWI)可見到囊腫內的頭節(jié)，CT和MRI常規(guī)序列 極少見到；囊蟲到顆粒狀階段，內部不存在液體，呈結節(jié)狀改 變，周圍圍繞高信號改變，往往是膠質細胞增生的結果；,影像學表現,鈣化型 腦囊蟲病CT表現為高密度結節(jié)，無周圍水腫，MRI檢查

22、不如 CT敏感。在外側裂和基底池的囊蟲可以形成較大的囊腫，呈 分葉狀，也稱葡萄狀。如果同時存在蛛網膜炎，CT或MRI可表 現為相應部位的腦膜異常強化；MRI的Flair相可以清晰地 顯示腦室及腦池內的囊蟲，而囊蟲和腦脊液的CT值相當此時CT檢查較難發(fā)現，但CT可以診斷腦積水和腦室擴大。,鑒別診斷,腦轉移瘤：一般可以找到原發(fā)灶（如肺癌等），病灶周圍常見到大面積不規(guī)則形水腫，水腫與病灶大小不成比例，病灶常位于皮髓質交界區(qū)，以幕上多見

23、，增強掃描也出現環(huán)狀強化，但很少出現一個完整的環(huán)，且環(huán)不規(guī)則、厚薄不均。腦膿腫：一般有典型的發(fā)熱病史，可以找到感染源，如化膿性中耳乳突炎、腦外傷、身體其他部位的感染等。膿腫也可以環(huán)狀強化，但一般大小不一，且以單發(fā)膿腫居多，膿腫周圍常見大范圍水腫。,鑒別診斷,結節(jié)性硬化：CT掃描示室管膜下多發(fā)結節(jié)狀影突入腦室內，常雙側發(fā)病。結節(jié)界限清楚，直徑多小于1cm，常發(fā)生鈣化；增強掃描示未鈣化結節(jié)可被增強，鈣化結節(jié)不強化。根據兩者特意表

24、現和病史一般容易鑒別。,治療,驅蟲治療、對癥治療以及外科治療。 抗囊蟲藥物治療適用于1個或數個囊蟲病灶、退化型囊蟲病灶及鈣化型囊蟲病灶，但不建議用于囊蟲性腦炎患者，主要是由于抗囊蟲藥物治療可以加重炎癥反應，這類患者可應用激 素、脫水利尿劑、去骨瓣減壓術來減輕顱內高壓；僅有1個 鈣化病灶的患者不需要接受抗囊蟲藥物治療。抗囊蟲藥物主要包括阿苯達唑和吡喹酮，阿苯達唑的治療劑量是 15 mg/kg.d持續(xù)兩周；吡喹酮的治療劑量是 50 mg

25、/kg·d持續(xù)2周。二者也可以聯合應用，它們有 不同的作用機制，安全有效，吡喹酮可以提高阿苯達唑血清濃 度的50％。僅有1個病灶者(鈣化除外)可以用阿苯達唑 3天或者吡喹酮1天，療效與應用2周相當。,治療,癥狀性癲癇的治療和其他類型的癲癇處理原則類似，至少應用抗癲癇藥物2年，病情穩(wěn)定后逐漸減量。如果影像學檢查病灶消失，85％以上的患者可以安全停用抗癲癇藥物。無癥狀腦囊蟲患者，如果是鈣化型， 尚沒有依據口服抗癲癇藥物預防癲癇發(fā)作

26、；如果囊蟲為活體，只要進行抗囊蟲藥物治療，就應該開始抗癲癇治療。 位于外側裂和基底池的巨大囊腫的治療方案尚有分歧，有 的推薦阿苯達唑和激素聯合治療，而有的推薦手術治療。藥 物治療的劑量應該更高，治療時間更長，同時應常規(guī)聯合激素 治療,治療,位于側腦室、三腦室及四腦 室的囊蟲多推薦腦室鏡摘除，藥物治療效果差心。手術治療可以減少藥物治療驅使囊蟲移動阻塞腦室孔，引起腦積水，同時避免炎癥反應的發(fā)生。 由于囊蟲阻塞腦室孔或者蛛網膜炎等引起顱內