腦室脈絡叢黃色肉芽腫

1、腦室脈絡叢黃色肉芽腫,病例,F，69歲反復頭暈，頭痛1年，再發(fā)3周,T2WI,CT,T2WI,T1WI,T2-flair,DWI,診斷,腦室脈絡叢黃色肉芽腫Xanthogranuloma of the choroid plexus,黃色肉芽腫概述,黃色肉芽腫主要為皮膚病變，皮膚病變常常為黃色，具有自愈傾向此病常可合并不同的系統(tǒng)性肉芽腫病變，如Endheim Chester 病，Weber Christian病和組織細胞增生癥X如H

2、and-Schüller-Christian綜合征，等等，也可能與高膽固醇血癥有關,,討 論,病理基礎為黃色肉芽腫性病變。這種病變可發(fā)生在腎臟、陰道、卵巢、眼眶、膽囊、肺及腹膜后等部位。典型病理改變?yōu)椋翰≡畛食赛S色，切面可見黃色晶體、非晶體狀物質； 鏡下見大量泡沫巨噬細咆，PAS染色強陽性。,,討 論,影像學上表現(xiàn)為膀胱頂壁和/或側壁實性較均質腫塊，邊界模糊，形態(tài)不規(guī)則；液化壞死較少見；與膀胱壁界線模糊，局部膀胱壁

3、增厚、層次不清；增強掃描呈輕度強化。,黃色肉芽腫概述,體表：皮膚，有時侵犯皮膚以外的器官，如肺、眼部,腹膜后含水腔道：腦室，腎盂、膽囊、膀胱腦室黃色肉芽腫，女性多見，一般發(fā)病年齡在50歲以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)黃色肉芽腫在尸檢中很常見，發(fā)生率達1.6%～7%，但有癥狀的黃色肉芽腫極少見,腦室黃色肉芽腫病理,黃色肉芽腫主要由增生的載脂細胞（泡沫細胞）組成，載脂細胞一般是與各種巨細胞、纖維母細胞、慢性炎癥細胞有關的組織細胞,腦室黃色肉芽腫病理

4、,中樞神經(jīng)系統(tǒng)內一般是沒有組織細胞的，因此顱內黃色肉芽腫的發(fā)生機制尚未明確，目前有三種學說：神經(jīng)上皮起源論、內胚層起源論、發(fā)育性起源論,神經(jīng)上皮起源論,脈絡膜上皮主要為立方形的，但隨著年齡的增長會出現(xiàn)細胞分層改變，細胞的高度減低，其中大多數(shù)增生而轉化為鱗狀上皮當上述增生的細胞胞漿內脂類不斷聚集和變性后，胞漿內空泡數(shù)量增加，細胞可以脫屑化而轉變?yōu)榇蠖鴪A的泡沫細胞。脈絡膜上皮細胞還有吞噬能力，可能扮演巨噬細胞而聚積脂類、糖原和含鐵血黃素,

5、腦室黃色肉芽腫影像學表現(xiàn),雙側側腦室三角區(qū)最多見雙側對稱，病灶內常多個小囊性CT:不容易發(fā)現(xiàn)，低密度為主，也可表現(xiàn)為等密度或高密度MRI：T2WI高信號，T1WI低信號，增強后掃描輕度環(huán)形強化，DWI：多為高信號,腦室黃色肉芽腫鑒別診斷,脈絡叢囊腫：單發(fā)，單囊，無強化，DWI低信號,兒童腦膜瘤M,10歲,腦室黃色肉芽腫鑒別診斷,腦膜瘤：單發(fā)，有強化,肺癌腦內、脈絡叢轉移,腦室黃色肉芽腫鑒別診斷,腦轉移瘤：多發(fā)，有強化,小結,腦