輸尿管先天發(fā)育異常

1、輸尿管先天發(fā)育異常,1、輸尿管重復(fù)畸形,胚胎4周時(shí)，在中腎管下端發(fā)育出一個(gè)輸尿管芽，其近端形成輸尿管，其遠(yuǎn)端被原始腎組織塊覆蓋而發(fā)育為腎盂、腎盞和集合管。 如在胚胎期發(fā)生了多個(gè)輸尿管芽或出生后腎組織相結(jié)合前輸尿管芽分裂，即形成完全性或不全性重復(fù)輸尿管。,重復(fù)輸尿管在臨床上最為常見(jiàn)，多伴重復(fù)腎畸形。,2、先天性腎盂－輸尿管交界處畸形,有學(xué)者認(rèn)為是先天性輸尿管內(nèi)縱肌和中環(huán)肌的發(fā)育和結(jié)構(gòu)不良、原發(fā)性輸尿管壁固有膜問(wèn)質(zhì)的廣泛纖維化，以及輸尿管

2、與腎盂的高位連接等所致的腎盂腎盞啟動(dòng)點(diǎn)啟動(dòng)的蠕動(dòng)波傳遞失調(diào)、動(dòng)力及機(jī)械性梗阻 等原因造成。臨床常見(jiàn)有腎盂輸尿管交界處狹窄(UPJ)、輸尿管高位開(kāi)口等，導(dǎo)致腎積水。,右側(cè)PUJ狹窄伴右腎積水,3、先天性輸尿管囊腫,有學(xué)說(shuō)認(rèn)為胚胎發(fā)育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退，形成輸尿管口不同程度的狹窄，也可是輸尿管末端纖維結(jié)構(gòu)薄弱或壁間段的行徑過(guò)長(zhǎng)、過(guò)彎等因素引起，經(jīng)尿流沖擊后形成囊性擴(kuò)張突入膀胱。其外層是膀胱粘膜，內(nèi)層為輸尿管粘膜，兩者之

3、間為菲薄的肌纖維及結(jié)締組織。,按臨床分類(lèi)，可分為原位（單純性）輸尿管囊腫和異位輸尿管囊腫。前者多見(jiàn)于成人，囊腫常較小，位于膀胱內(nèi)，僅產(chǎn)生輕微的輸尿管梗阻，不阻塞膀胱頸部，對(duì)腎臟的損害較輕或不受影響。后者多見(jiàn)于小兒，囊腫一般較大，合并重腎雙輸尿管畸形，常見(jiàn)上腎段的輸尿管開(kāi)口于膀胱頸或后尿道，引起尿路梗阻。,左側(cè)輸尿管囊腫,,輸尿管囊腫典型X線征象：蛇頭征,4、先天性巨輸尿管癥,先天性巨輸尿管癥的基本病因是梗阻段輸尿管壁肌束的發(fā)育異常。其病

4、理改變是由于輸尿管壁縱肌缺如或減少及環(huán)肌肥厚而導(dǎo)致輸尿管排尿動(dòng)力減弱或消失，梗阻段輸尿管壓力增高，并向上傳遞引起輸尿管遠(yuǎn)端擴(kuò)張和腎積水 。,診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、輸尿管不同程度擴(kuò)張； 2、無(wú)器質(zhì)性輸尿管梗阻；3、無(wú)下尿路梗阻病變；4、無(wú)膀胱輸尿管反流；5、無(wú)神經(jīng)源性膀胱功能紊亂；6、輸尿管膀胱在連接處解剖基本正常；7、 功能性梗阻段管腔正常。IVP:：患側(cè)腎盂積水，輸尿管增粗、擴(kuò)大、迂曲。CT：患側(cè)輸尿管明顯擴(kuò)張，多延及腎盂腎盞，但以盆腔

5、段輸尿管擴(kuò)張更顯著，與上段及腎盂擴(kuò)張的程度不成比例 。,5、先天性輸尿管異位開(kāi)口,正常情況下，輸尿管開(kāi)口于膀胱三角區(qū)的左右底角。如胚胎發(fā)育異常，可發(fā)生輸尿管開(kāi)口于膀胱之外。男性可開(kāi)口于后尿道、射精管、精囊、輸精管和直腸等處，女性則可開(kāi)口于前尿道、前庭區(qū)、陰道、子宮和直腸等處。,輸尿管異位開(kāi)口常有狹窄，加以輸尿管的神經(jīng)和肌肉發(fā)育不良，因此輸尿管呈現(xiàn)迂曲、擴(kuò)張和積水，其引流的腎段發(fā)育不良，伴有積水、腎盂腎炎等病理改變 。,6、下腔靜脈后輸

6、尿管,胚胎發(fā)育異常，導(dǎo)致后主靜脈不退化，并成為下腔靜脈的一部分，輸尿管則處于下腔靜脈之后，并繞過(guò)下腔靜脈的前方下行而稱(chēng)為下腔靜脈后輸尿管。其結(jié)果是由于下腔靜脈的壓迫及輸尿管的異常走向和彎曲而形成排尿梗阻。,病例,患者男性，44歲；間斷血尿兩年，腰腹部不適兩周入院。查體右中腹壓痛；雙腎區(qū)扣痛B超示右腎及輸尿管近端積水,手術(shù)記錄：右側(cè)輸尿管可觸及11×2 cm條形腫物，表面光滑，質(zhì)硬。與腹膜技腰大肌輕度粘連。套袖樣切除，術(shù)后