腦白質病變影像診斷

1、腦白質病變影像診斷,腦白質的結構,腦白質主要由神經(jīng)纖維構成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。 髓鞘伴軸突一起生長，并反復包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結構，其主要化學成份是類脂質和蛋白質 。類脂質約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當其受損時，較多水進入髓磷脂內，引起腦白質的水含量增加。,分類,髓鞘形成不良、障礙：先天、遺傳性髓鞘發(fā)育成熟，被破壞，即腦白質脫髓鞘疾病,先天性和遺傳性腦白

2、質病,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良異染性腦白質營養(yǎng)不良 類球狀細胞型腦白質營養(yǎng)不良 海綿狀腦病 亞力山大病,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,病因： 脂肪代謝紊亂所致，患者體內缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質沉積，導致腦白質和腎上腺皮質破壞。多為3歲～12歲兒童。病灶呈T1加權低信號、T2加權像高信號改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀?；顒悠谥苓叚h(huán)形強化，非活動期無

3、強化。晚期大腦白質普遍出現(xiàn)異常改變、無強化時，僅憑影像學表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。,異染性腦白質營養(yǎng)不良,由于芳基硫酸酯酶或神經(jīng)鞘脂激活蛋白即腦硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶體內腦硫脂水解受阻，而沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質、周圍神經(jīng)及腎、膽囊、肝等內臟組織，引起腦白質、周圍神經(jīng)脫髓鞘形成的進展性、退化性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 通常按發(fā)病年齡分以下三型：晚嬰型（12-24個月 ）、青少年型（從兒童早期到青少年晚期不等 ）、成人型（多在2

4、l歲后發(fā)病 ）。確診需測白細胞或呈纖維細胞的酶活性。,MRI表現(xiàn),MRI表現(xiàn)為腦室周圍及皮質下白質廣泛的，對稱性的改變，在T1WI為低信號、T2WI為高信號，通常自雙側額葉向后發(fā)展，到彌漫，開始于腦室周圍，注入造影劑后，病灶無強化。在癥狀早期即有很明顯的改變，但無U形纖維及小腦受累。后期可累及小腦，U形纖維，并有腦室擴大和腦皮質萎縮。MLD此病也可能累及患者的腎、膽囊、肝等，膽囊超聲的異?？勺鳛楸静≥o助的臨床診斷，與其他類型的腦白質營

5、養(yǎng)不良相鑒別。,類球狀細胞型腦白質營養(yǎng)不良,Krabbe’（克拉貝?。┦喜?半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質代謝障礙所致 。本病的嬰兒型較多見，3～6個月起病。 MRI掃描病灶呈T1加權像低信號和T2加權像高信號改變，主要位于腦白質，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。,海綿狀腦病,腦白質海綿樣變性缺乏天門冬氨酸酰基酶，導致血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積 。生后2-9個月發(fā)病。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分

6、離。兩側大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對稱分布，內囊和胼胝體不受累，增強掃描病灶不強化，腦皮質明顯變薄。MRI顯示腦白質受累較CT更清晰，病灶可累及皮質及弓狀纖維。,亞力山大病,本病病因不明，多見于1歲內的嬰兒。額葉增大、腦室擴大外，腦內異常信號首先主要見于額葉腦白質，向后發(fā)展累及內囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強掃描可有強化，邊緣變得更清楚。,脫髓鞘性腦白質病,多

7、發(fā)硬化 急性散發(fā)性腦脊髓炎 橋腦中央髓鞘溶解癥 橋腦外髓鞘溶解癥進行性多灶性腦白質病,多發(fā)性硬化,多發(fā)性硬化（ MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的最常見類型，中青年人多見 ，MS的MRI診斷標準突出中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質病灶的空間和時間多發(fā)性的診斷核心地位。 空間多發(fā)性標準需滿足5個區(qū)域中的2個區(qū)域：（1) 3個以上腦室旁病灶；（2) 1個以上幕下病灶；（3) 1個以上脊髓病灶；（4) 1個以上視神經(jīng)病灶；（5) 1個

8、以上皮層／近皮層病灶。 時間多發(fā)標準：（1）與基線MRI比較，在隨訪中出現(xiàn)1個以上新的T2或增強病灶，對隨訪時間無特殊要求；（2）在任何時間同時存在強化和非強化病灶 。,MRI特征,病灶多發(fā)，大小數(shù)毫米到2厘米最多見，較大病灶可呈“假腫瘤征”或彌漫分布病灶；可累及大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)等多個部位。可累及U形纖維。 典型的MS腦內病灶表現(xiàn)為側腦室周圍的異常高T2信號,沿血管長軸呈手指狀放射分布,與胼胝體和側

9、腦室呈直角關系,故稱直角脫髓鞘征。MS脊髓內病灶的特點是不超過2個脊髓節(jié)段、部分脊髓受累和不對稱損傷,但存在例外。一般說來,環(huán)形增強的病變提示陳舊性病變的再次活動,而結節(jié)性增強的病變提示新發(fā)的病變。,急性播散性腦脊髓炎,急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的主要累及腦和脊髓白質的急性炎癥性脫髓鞘疾病，也稱為感染后或疫苗接種后腦脊髓炎多發(fā)于兒童，平均年齡5到8歲不等，無明顯的性別差異。ADEM通常為單向病程，但也有復發(fā)及多向病程的報導

10、,MRI特點,MRI異常情況通常表現(xiàn)在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不對稱，邊緣模糊，多為斑片狀。通常累及皮層下，中樞白質，大腦半球的白質聯(lián)合，小腦，腦干和脊髓。丘腦和基底節(jié)區(qū)是常受累的的區(qū)域，也可累及腦室周圍白質，胼胝體通常很少受累，然而大面積的脫髓鞘病灶可能會累積胼胝體及對側半球。ADEM累及腦的MRI表現(xiàn)可分為四種類型病灶比較小，通常小于5mm病灶比較大，可能融合，病灶周圍可出現(xiàn)水腫和占位效應除了有其它部

11、位的病灶外 還有雙側丘腦的對稱病灶在一些大的病灶中可以發(fā)現(xiàn)出血灶,與MS的鑒別,MS多發(fā)于青壯年， 女性稍多于男性。ADEM多發(fā)于兒童，無明顯的性別差異 ADEM常有明確的前驅感染或疫苗接種史，MS一般不明確MS反復發(fā)作，ADEM很少反復發(fā)作頭顱MRI：ADEM病灶多以皮層下白質為主，深部灰質也可受累，MS以中央?yún)^(qū)白質為主，胼胝體受累多見,橋腦中央髓鞘溶解癥,半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性消耗性疾病基礎上出現(xiàn)

12、營養(yǎng)不良和電解質紊亂。 低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài),過快補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質透過血腦屏障可導致髓鞘脫失,MRI表現(xiàn),位于橋腦基底中央部的對稱性長T1長T2信號，于FLAIR呈高信號，腦橋邊緣不受累及。病灶形狀可多樣，橫軸位可呈圓形、卵圓形、三角形或“三叉魚叉”、“貓頭鷹樣”樣改變。臨床癥狀的出現(xiàn)與MRI上出現(xiàn)病灶并不同步，往往有1-2周的時間差。影像學檢查未見異常并不能排除CP

13、M，懷疑時，建議在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后2周左右復查頭顱MRI，以免漏診。,,,MRI表現(xiàn)-“三叉魚叉”樣,MRI表現(xiàn)-“貓頭鷹樣”,橋腦外髓鞘溶解癥,進行性多灶性腦白質病,進行性多灶性白質腦?。≒ML）是一種亞急性脫髓鞘疾病，因JC病毒激活而導致局灶性或多灶性神經(jīng)功能缺損，一般發(fā)生于嚴重免疫抑制患者。 影像學診斷要點：雙側腦白質區(qū)多發(fā)、散在、不對稱、進展快、融合病灶腦室旁白質、半卵圓中心、皮質下白寨為最常見受累部位單個或多個不對稱性白

14、質病變，表現(xiàn)為T1低信號和T2高信號，并可見其邊緣擴散受限，這支持了脫髓鞘病變的診斷；大多數(shù)病變由皮質下白質開始，逐漸進展致深部腦白質，呈現(xiàn)扇形，U形纖維受累；偶見小腦和腦干受累；腦后部（頂、額葉）多見，腦干、小腦及灰質受累也可見；占位效應不明顯；偶見與病灶邊緣和散在病灶內點狀增強。,胼胝體進行性變性,1、又稱原發(fā)性胼胝體變性 (MBD) 2、罕見脫髓鞘性病變 3、致病原因不明，常見于慢性酒精中毒患者

15、 4、病因病理病機最初認為本病是意大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，后又見非酒精中毒引起的類似疾病。 5、可能由血腦屏障以及神經(jīng)細胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。 6、有人認為可能與長期大量酗酒、酒精性營養(yǎng)不良，長期處于低血納狀態(tài)有關。 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性癡呆和昏睡。,MRI表現(xiàn),Wernicke 腦病,Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1嚴重缺乏引起的嚴重營養(yǎng)代謝性腦病。VitB1 的缺乏，持

16、續(xù)數(shù)周即可產生癥狀。引起Vit B1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術后、結腸次全切除術后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。,MRI表現(xiàn),MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側核、中腦導水管周圍區(qū)域對稱性異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI及Flair呈高信

17、號，急性期增強掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強化，經(jīng)治療后復查上述強化可消失，晚期可有局部腦萎縮 。MRI表現(xiàn)為損害部位對稱性異常信號影。,CO中毒,CO中毒后造成低氧血癥及腦組織缺血， MR主要表現(xiàn)為：雙側蒼白球長T1 與長T2異常信號，卵圓形，直徑＜1cm，不強化；（熊貓眼）急性與亞急性期雙側大腦白質區(qū)腦水腫，呈長T1 與長T2信號，以腦室周圍白質為主側腦室前、后角周圍月暈狀缺血性脫髓鞘改變，呈長T1 與長T2，可長期存在；

18、廣泛性腦萎縮，以髓質性為主，雙側腦室擴大，腦池擴大。,急性CO中毒,常累及基底節(jié)區(qū)，包括蒼白球，殼核，尾狀核。丘腦、側腦室及皮層下白質，胼胝體，皮層，顳葉海馬都可累及。CO中毒急性期：腦白質可能比基底節(jié)區(qū)對缺血更敏感，且具有可逆性，繼之出現(xiàn)基底節(jié)區(qū)病變。,急性期12h時FLAIR示正常，但DWI序列示頂、額、顳白質高信號，ADC圖示相應部位低信號，提示細胞毒性水腫，16天后復查：殼核、尾狀核出現(xiàn)高信號，而頂葉白質無高信號。,CO中毒