兒童白血病診療及護理

1、兒童白血病診療及護理,劉莉莉,小兒白血病，尤其是 ALL ，已經成為可以治愈的惡性腫瘤，是當今療效最好、治愈率最高的惡性腫瘤之一。 白血病(1eukemia)是造血系統的惡性增生性疾病。其特點為造血組織中某一血細胞系統過度增生、進入血流并浸潤到各組織和器官，從而引起一系列臨床表現。,一 概述,在我國，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發(fā)病率最高。其中急性白血病占絕大多數，約97%，而慢性白血病約占3%。 在急性白血病中，急性淋巴細胞白血病

2、（ALL）約占70～85%，急性非淋巴細胞白血病（ANLL） 占15～30%。男性發(fā)病率高于女性。任何年齡均可發(fā)病，新生兒亦不例外，但以學齡前期和學齡期小兒多見。 其死亡率在國際上占小兒總死亡率中第二位（僅次于意外損傷）。,,1.病毒因素,2.理化因素,3.遺傳素質,人類T細胞白血病病毒,電離輻射苯及其衍生物氯霉素保泰松乙雙嗎啉細胞毒藥物……,二 ：病 因 研 究,EB病毒機制尚未明了,支持證據:家族中有多

3、發(fā)腫瘤史患兒常合并有其他遺傳性疾病孿生兒有聚集發(fā)病現象,而同卵孿生兒更為明顯.,,病毒感染病毒感染是否與兒童白血病有確切關系，目前尚無定論。成人的T細胞白血病與人類T細胞白血病病毒有關系，但在兒童白血病無此發(fā)現。,,環(huán)境因素強烈的輻射能引起白血病，如二戰(zhàn)時日本原子彈爆炸附近生存者患白血病機會大大增加；孕婦在孕早期接受放射檢查，出生后患腫瘤的機會增加5倍；但在生后接受放射診斷檢查，至今尚無證據能引起兒童白血病；,,基因轉變

4、 超過70%的兒童白血病出現某種的染色體轉變，如費城染色體； 一般相信并非從父母遺傳，因為大多數家族成員并沒有同樣的基因轉變；,,免疫功能缺陷一些先天性免疫缺陷癥，如伴濕疹和血小板減少綜合征（WAS）、先天性無丙球血癥容易患白血病。當一些突變的細胞產生，而免疫系統不能將其清除，這些不受控制的細胞便不停地生長，從而發(fā)展成白血病。,1. 基本診斷依據 臨床癥狀 外周血象、骨髓象2. MIC分型3. 臨床危險

5、度分型,,,白血病完整診斷,起?。捍蠖噍^急，少數緩慢；,早期癥狀：面色蒼白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齒齦出血等；少數患兒以發(fā)熱和類似風濕熱的骨關節(jié)痛為首發(fā)癥狀；,發(fā)熱：熱型不一,一般不伴寒戰(zhàn). 白血病性發(fā)熱:多為低熱且抗生素治療無效； 感染性發(fā)熱:多為高熱;,3.1 基本診斷依據-臨床癥狀,,,出血：白血病細胞浸潤骨髓，巨核細胞受抑制,血小板的生成減少和功能不足---皮膚粘膜出血---最多見:

6、 紫癜、瘀斑、鼻衄、齒齦出血， 消化道出血、血尿 顱內出血---引起死亡的重要原因,,貧血：骨髓造血干細胞受抑制的表現,出現較早并進行性加重,表現為蒼白﹑虛弱無力﹑活動后氣促等;,,,,肝、脾、淋巴結腫大,骨和關節(jié)浸潤:約25％患兒以四肢關節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀，其中部分呈游走性關節(jié)痛，局部紅腫現象多不明顯，并常伴有胸骨壓痛;,中樞神經系統白血病(CNSL)：白血病細胞侵犯腦

7、實質和(或)腦膜,表現為顱內壓增高、腦膜刺激征、腦神經麻痹、截癱等;,,急淋較多見,睪丸白血病(TL):白血病細胞侵犯睪丸,表現為局部腫大、觸痛，陰囊皮膚可呈紅黑色。,,化療藥物不易透過BBB和睪丸, “庇護所”,復發(fā)主要原因,綠色瘤：白血病細胞浸潤眶骨、顱骨、胸骨、肋骨、肌肉等，在局部呈塊狀隆起。,,急粒的一種特殊類型,3.1 基本診斷依據-血象﹑骨髓象,外周血象: 白細胞數增高者約占50％以上，其余也可正常或減

8、少，白細胞分類示原始細胞和幼稚細胞占多數。 紅細胞﹑血紅蛋白﹑血小板計數減少。骨髓象:確診和評定療效的重要依據。 典型的骨髓象為該類型白血病的原始及幼稚細胞極度增生；幼紅細胞和巨核細胞減少。,,,,,細胞形態(tài)學(morphology , M),免疫分型(immunophenotype , I),3.2 MIC分型,細胞遺傳學檢查(cytogenetics ,C),有條件應做分子遺傳學/融合基因檢測(m

9、olecular genetics ,M),即MICM分型,MIC---以急淋為例:,M（形態(tài)學）分型: (FAB分型標準) L1 L2 L3,I（免疫學）分型:分為T ﹑ B 兩大系列,I（免疫學）分型: T細胞型急淋：具有陽性的T細胞標志如CD1、CD2、CD3、 CD4、CD5、CD6、CD7 、TdT等;

10、60;B細胞型急淋：根據其對B細胞特異的單克隆抗體標志反應又分: ①早前B: CD79a 、CD19和(或)CyCD22 、CD10及HLA-DR陽性, SmIg 、CyIg陰性; ②普通型急淋:CD10陽性，Cylg 、 Smlg陰性; ③前B:Cylg陽性，Smlg陰性; ④成熟B:Smlg陽性; 雙標記:具有淋巴系的形態(tài)學特征表現，伴有個別，次要的髓系的特異性抗原標志(C

11、D13、 CD33或CD14等陽性)，但以淋巴系特異的抗原表達為主。,C（細胞遺傳學）分型: ①染色體數量改變； 低二倍體: ≤45條染色體 高二倍體: ≥47條染色體    ②染色體核型改變： 預后有利的核型異常：t(12;21),ETV6-CBF2融合基因 預后不利: t(9;22),BCR-ABL融合基因 t(4;

12、11),MLL-AF4融合基因,3.3 臨床危險度分型:高危型、標危型,高危ALL(HR-ALL)：具備下述任何一項或多項危險因素者:   ① <12個月的嬰兒白血病； ② 診斷時外周血白細胞計數≥50×109/L； ③ 潑尼松誘導試驗60mg/(m2.d) ×7天(d1-7 )第8天外周血 白血病細胞≥1×109/L(1000/ul)，定為潑尼松不良

13、效應者； ④ 診斷時已發(fā)生中樞神經系統白血病(CNSL)和(或)睪丸白血病(TL)者； ⑤ 染色體核型為t(4;11)或t(9;22)異常； ⑥ 小于45條染色體的低二倍體； ⑦ 標危ALL(SR-ALL)誘導化療6周不能獲完全緩解(CR)者。標危ALL（SR-ALL）：不具備上述任何一項危險因素者。,四：實驗室檢查,一、血象貧血及血小板減少極常見。白細胞計數多數增高，部分患者在正常或低于正

14、常范圍，稱為白細胞不增多性白血病。白細胞增多性白血病患者血涂片中易找到原始和早期幼稚細胞，數量不等，最高可達95％以上。,二、骨髓象,骨髓象是確診白血病的主要依據和必做檢查。FAB協作組提出原始細胞≥骨髓有核細胞(ANC)的３０％為AL的診斷標準，,三、血尿酸,,,化療期間增加，乃因大量白血病細胞化療破壞所致 。,Page ? 22,小兒白血病是可治之癥,50年代前急性白血病僅活數月70年代單劑化療藥使小兒ALL存活率為20%

15、，80年代我國采用多藥聯合及顱腦預防性照射ALL存活率達50%近30年隨著診斷技術（特別是染色體、分子生物學技術）提高能準確分型及預后判斷，化療方案不斷改進，骨髓移植的開展，近來小兒ALL5年EFS達70%-80%,四：治療原則,1.早期診斷、早期治療； 2.以化療為主的綜合療法; 3.嚴格區(qū)分類型，按照類型選用不同方案； 4.藥物劑量要足，早期予連續(xù)強烈化療； 5.長期治療，交替使用多種藥物; 6.早期防治中樞神經系統白血

16、病和睪丸白血病; 7.注意支持療法和造血干細胞移植; 8.持續(xù)完全緩解2．5～3．5年者方可停止治療;,五:兒童ALL的預后主要取決于,診斷的準確性—分層診斷治療的合理性克服合并癥的能力患兒及家庭對醫(yī)療措施的依從性（取決于家庭的經濟文化背景和醫(yī)療措施的可依從性）,六、護理診斷,,有損傷的危險：出血 與血小板減少、白血病細胞浸潤有關。有感染的危險 與機體免疫功能低下、中性粒細胞減少有 關。潛在并發(fā)癥

17、 化療藥物的不良反應。活動無耐力 與貧血引起全身組織缺氧、白血病代謝增高及化療藥副作用有關。自我形象紊亂 與化療藥引起脫發(fā)有關。,Page ? 26,六、護理診斷,,預感性悲哀 與患急性白血病和感受到死亡威脅有關。體溫過高 與感染和（或）腫瘤細胞代謝亢進有關?？谇徽衬じ淖?與白血病細胞浸潤、化療反應及繼發(fā)真菌 感染等有關。疼痛 與白血病細胞

18、浸潤骨骼和四肢肌肉、關節(jié)有關。,Page ? 27,七、 護理措施,,雙擊添加標題文字,,護理措施,一般護理,病情觀察,藥物護理,心理護理,,,,1、飲食與營養(yǎng)指導,,,護理措施,（1）改善烹調以適合病人的高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的清淡飲食。如甲魚、鱔魚、牛奶、瘦肉、新鮮水果、蔬菜等，并注意水果要削皮。（2）因感染和化療發(fā)生口腔潰瘍，應給予少量軟質清淡食物，忌食用生、硬、煎、炸和過熱的食物，避免刺激口腔粘膜。,

19、Page ? 29,,,,,,護理措施,（3）禁止在化療前后1小時內進食，以免嘔吐，并加強口腔護理。出現惡心、嘔吐暫緩或停止進食，及時清除嘔吐物;必要時，遵醫(yī)囑治療前1-2小時給予止吐藥.（4）除攝取充分營養(yǎng)外，化療病人每天至少要喝3000—4000ml的水，可預防因發(fā)熱、出汗所造成的脫水，并可稀釋因化療破壞異常白細胞所形成的高濃度尿酸，并記好出入水量。,Page ? 30,,,,2、休息與活動指導,,,護理措施,（

20、1）嚴重進行性貧血和顱內出血傾向者應絕對臥床。休息、生活上協助病人洗漱、進餐、大小便、翻身等，減少病人體力消耗，以防活動量大，腦缺血而暈厥。（2）輕度貧血，易感疲乏。代謝率高，適當限制活動, 病人可適當在室內活動，避免噪聲，還可聽聽音樂、陽臺上散步.,Page ? 31,,,,藥物護理：,,,護理措施,靜脈炎及組織壞死的預防和護理：（一）合理選用靜脈： 反復多次給化療藥者，最好采用中心靜脈或深靜脈留置導管

21、供注射用，如使用淺表靜脈，應選擇有彈性且直的大血管，避免在循環(huán)功能不良的肢體進行注射。,Page ? 32,,,,藥物護理：,,,護理措施,（三）骨髓抑制肝腎功能損害出血性膀胱炎---環(huán)磷酰胺末梢神經炎---長春新堿心肌及心臟傳導損害---柔紅霉素、阿霉素,Page ? 33,,,,藥物護理：,,,護理措施,（二）避免藥物外滲：①避免藥物外滲：注射前先用生理鹽水沖洗，輸注完畢后再沖洗，輕壓血管數分鐘。②化療藥