低顱壓綜合征(2)

1、隨訪,熊美連2014-06-21,MR0204891A，2014-03-21,病例一女，50歲反復頭痛20余年,,病例二男，45歲頭痛10天，呈持續(xù)性脹痛，顳額部明顯，立位或頭部轉動時加劇，無視物模糊、視物旋轉,低顱壓綜合征,病例一門診患者，未隨診病例二臨床確診低顱壓綜合征（腰穿--未見腦脊液流出，顱內壓未測出）,病例二患者治療后復查,低顱壓綜合征,顱內壓又稱腦壓，是指顱腔內的壓力，臨床上常用腦脊液的壓力來表示顱內壓，正

2、常成人的顱內壓為70～200mmH2O一種由某種疾病或不明原因引起的一組癥候群，分為原發(fā)性（PIH）及繼發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）（臨床側位腰穿壓力＜60mmH20）一般預后良好，可自然緩解Schaltenbrand 1938 年首次報道,繼發(fā)性可由明確的原因引起：（1）腰穿、頭頸部外傷及手術、腦室分流術等使腦脊液漏出過多（2）脫水、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、嚴重全身感染、過度換氣和低血壓等可使腦脊液產生減少,原發(fā)性的病因不明

3、，可能與血管舒縮障礙引起腦脊液分泌減少或吸收增加有關另外，過度疲勞及病毒感染亦可能與PIH發(fā)病有關,低顱壓的病理生理,腦脊液量減少時，導致靜脈代償性淤血擴張硬腦膜由兩層構成，腦膜的血管和神經行于兩層間，在某些部位兩層分開，內面襯有內皮細胞構成硬腦膜竇，腦內靜脈直接注入竇內，因此腦膜增厚，硬膜竇擴張低顱壓時，因腦脊液減少，腦組織在腦脊液內的浮力減小，CSF的襯墊作用減弱或消失，當患者立位時，腦組織由于重力作用向下移位，出現(xiàn)“腦下

4、垂”,臨床特點,體位性頭痛：立位時加重，臥位減輕或消失腦下垂使顱內痛敏結構，特別是腦膜、血管、腦神經（主要是三叉、舌咽和迷走神經）等受到牽張而出現(xiàn)頭痛惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸僵和視物模糊為常見的伴隨癥狀腰穿壓力低,MRI表現(xiàn),平掃：硬腦膜增厚，呈稍長或等T1、長T2信號，靜脈竇和腦靜脈擴張增強：增厚的大腦鐮、小腦幕、大腦凸面的硬腦膜彌漫性、均勻、線樣強化，無結節(jié)狀強化，脈絡叢有強化，幕上、幕下均可受累，但側裂池、腦干表面的硬

5、腦膜及軟腦膜無強化,MRI表現(xiàn),垂體是富有血管的器官，低顱壓時靜脈淤血可引起垂體增大，一般是可逆性的，低顱壓糾正后可恢復腦下垂，一般為輕度，小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平，少數疝達C1、C2水平，橋前池和鞍上池變窄，腦室縮小，視交叉變平或下移，后顱窩結構擁擠,腦下垂,中腦導水管開口位置下移小腦扁桃體下疝腦干腹側壓向斜坡，橋前池明顯狹窄視神經、視交叉牽拉向下移位鞍上池消失，腦垂體受壓,MRI表現(xiàn),硬膜下積液，約占10%，多為雙側，

6、累及額頂部 與低顱壓引起顱內靜脈擴張、血液外滲有關；硬膜內側面與蛛網膜間缺乏緊密連接, 易隨腦脊液的壓力變化而變化，發(fā)生硬膜下積液硬膜下血腫，如有皮層靜脈、橋靜脈破裂則發(fā)展為硬膜下出血,,女，33歲，頭痛伴惡性、嘔吐一周，直立時出現(xiàn)頭痛，平臥后緩解，頭痛發(fā)作時伴惡性、嘔吐，吐胃內容物，非噴射性，病程中無發(fā)熱，無面部、肢體麻木，無肢體抽搐，無眩暈，飲食差，大、小便正常,,腰穿檢查：進針后拔出針芯未見腦脊液流出，后用5ml

7、注射器抽吸出清亮腦脊液3ml經腰穿檢查證實為低顱壓綜合癥；入院后經補液等對癥治療，患者癥狀明顯改善,鑒別診斷,臨床對腦膜病變的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和腦脊液檢查但各種腦膜病變的臨床表現(xiàn)往往不典型，腦脊液檢查也常常沒有特異性CT和MRI增強掃描發(fā)現(xiàn)腦膜病變，根據腦膜強化的不同表現(xiàn)方式進行鑒別診斷,硬腦膜強化正常與異常的鑒別,正常硬腦膜血管內皮因缺乏緊密連接在增強掃描時可出現(xiàn)纖細、光滑、不連續(xù)的線樣強化影異常強化表現(xiàn)為連續(xù)較長增粗

8、的曲線樣或結節(jié)狀，位于大腦表面，緊貼顱骨內板或沿大腦鐮和小腦幕走行一般腦膜強化長度超過3cm時，應高度懷疑異常強化,腦膜炎,MR表現(xiàn)軟腦膜及鄰近腦組織呈長T1長T2信號，DWI腦表面可見點狀或條狀高信號，增強掃描軟腦膜和腦表面呈曲線樣或腦回樣強化（MR0124795，2011-03-21隱球菌感染）,男，8個月，發(fā)熱6天，有腦膜刺激征,結核性腦膜炎,軟腦膜廣泛、慢性炎癥反應，形成肉芽腫，蛛網膜下腔有大量炎性和纖維蛋白性滲出，尤其在腦

9、基底部的Willis動脈環(huán)、鞍上池和環(huán)池等處，充滿稠厚的滲出物，腦膜增厚粘連，引起交通性或梗阻性腦積水,,MRI表現(xiàn)T1呈稍高信號，T2呈高信號，晚期在鞍區(qū)、側裂池等部位可見不規(guī)則斑點狀鈣化影增強掃描受累的腦池呈鑄型顯著強化，鑄型中可伴有多發(fā)小結節(jié)或小環(huán)狀強化（MR0135240，2011-08-31）,結核性腦膜炎,肥厚性硬腦膜炎,肥厚性硬腦膜炎由多種疾病引起的硬腦膜炎性反應導致其纖維增生所致病理特點：硬腦膜彌漫性增厚，由疏

10、松或致密的纖維組織構成，伴炎性細胞浸潤，可見散在壞死及境界清楚的肉芽腫或壞死性血管炎臨床主要表現(xiàn)為慢性頭痛、腦神經麻痹及癲癇發(fā)作等，確診需依靠腦膜病理檢查,,MRI平掃呈長T1稍長T2增強：硬腦膜彌漫性增厚強化好發(fā)于顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位，由于彌漫性硬腦膜增厚，常出現(xiàn)對應部位進行性神經功能缺損（MR0114890,2010-09-14）（MR0149669，2012-04-17）,腦膜轉移瘤,原發(fā)腫瘤病史腦膜不均勻增厚

11、、結節(jié)狀強化腦實質內可有轉移灶（MR0158751，2012-08-15）肺癌腦膜轉移,小 結,體位性頭痛和腰穿檢查相關病史典型的MR表現(xiàn),鑒別診斷,肥厚性硬化性腦膜炎（MR0114890,2010-09-14）（MR0149669，2012-04-17）腦膜炎（MR0124795，2011-03-21隱球菌感染）結核性腦膜炎（MR0135240，2011-08-31）腦膜轉移瘤（MR0158751，2012-08-15